Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

Аритмогенная дисплазия: симптомы и лечение

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы
19.10.2018

Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

Этиология

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

  • Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  • Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  • Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.
  • В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

    Классификация

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

    • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
    • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

    В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

    • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
    • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
    • среднетяжелая;
    • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

    • чистый или эталонная форма;
    • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
    • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
    • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
    • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
    • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
    • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

    Симптоматика

    Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

    Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

    Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

    • тахиаритмия;
    • желудочковая экстрасистолия;
    • учащение сердечного ритма;
    • ощущение человеком собственного сердечного ритма.

    Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

    • тахиаритмия;
    • кардиалгия;
    • приступы сердцебиения;
    • сильные головокружения;
    • болевые ощущения в области сердца.

    При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

    • венозный застой;
    • сильная отечность;
    • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
    • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

    Симптоматика может включать такие признаки:

    • внезапная остановка кровообращения;
    • слабость и быстрая утомляемость;
    • предобморочные состояния;
    • приступы потерь сознания;
    • «замирание» сердца;
    • снижение переносимости физических нагрузок.

    Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка

    Диагностика

    Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

    Первый этап диагностики включает:

    • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
    • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
    • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
    • пальпация и перкуссия области сердца;
    • аускультация сердца;
    • тщательный физикальный осмотр;
    • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

    Лабораторные тесты представлены такими тестами:

    • общеклинический анализ крови и урины;
    • биохимия крови;
    • иммунологические тесты;
    • генетические пробы.

    Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

    • ЭКГ и ЭхоКГ;
    • сцинтиграфия миокарда;
    • радионуклидная вентрикулография;
    • КТ и МРТ;
    • суточный мониторинг ЭКГ;
    • рентгеноконтрастная вентрикулография.

    Сцинтиграфия миокарда

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.

    Лечение

    В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.

    Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:

    • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
    • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
    • ингибиторы АПФ;
    • диуретики;
    • антагонисты альдостерона.

    Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

    • радиочастотная катетерная абляция;
    • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
    • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
    • вентрикулотомия.

    В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

    Возможные осложнения

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

    Среди основных последствий выделяются:

    • правожелудочковая недостаточность;
    • фибрилляция желудочков;
    • внезапная сердечная смерть;
    • распространение патологического процесса на левый желудочек;
    • молниеносный вирусный миокардит.

    Профилактика и прогноз

    На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

    Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

    • здоровый образ жизни;
    • умеренная физическая активность;
    • избегать нервного перенапряжения;
    • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
    • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
    • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

    Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

    Источник: https://xn----btbmibesfapedizs0m.xn--p1ai/serdtse-sosudyi-krov/aritmogennaia-displaziia-simptomy-i-lechenie/

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка диагностируется весьма редко. Патология отличается тем, что запускается процесс замены кардиомиоцитов обычной соединительной или жировой тканью, что немедленно отражается на функциях сердца. В самых запущенных случаях этот процесс распространяется и на левый желудочек, ухудшая состояние больного и во много раз повышая риск внезапной смерти.

    Особенности болезни

    Отмечается интересная особенность, согласно которой на генетическом уровне предрасположенность к развитию патологии имеют люди с вьющимися волосами, а так же те, кто имеет диффузную кератодермию стоп и ладоней. Аритмогенной дисплазии больше всего подвержены молодые люди и преимущественно слабого пола.

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)

    Классификация и формы

    Аритмогенную дисплазию подразделяют на следующие формы:

    1. Жировая. Важнейшие клетки сердца (кардиомиоциты) практически полностью начинают замещаться на жировую ткань, причем стенка желудочка не меняет толщины.
    2. Фиброзно-жировая. Для этой формы характерно истончение стенок желудочка. Происходит замещение кардиомиоцитов не только жировой, но и фиброзной тканью (то есть обычной соединительной). Этот вид заболевания способен затрагивать не только правый желудочек, но и миокард левого.

    Классификация так же включает в себя еще 4 дополнительных вида аритмогенной кардиомиопатии:

    • Скрытая. Единственным первым симптомом считается внезапная смерть.
    • Дисплазия со слабо проявляющимися признаками. Они обычно общие — боль, сердцебиение.
    • Аритмическая, для которой характерен внушительный ряд кардиальных проблем, включая экстрасистолию и тахикардию.
    • Правожелудочковая сердечная недостаточность.

    Причины возникновения

    Выделяют идиопатические причины развития заболевания, то есть генез которых остается неизвестным. Генетическая предрасположенность у больных выявляется в 50% случаев.

    Ранее считалось, что основной причиной ее является миокардит, однако сейчас установлено, что связи между этими патологиями нет.

    Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

    Уже в подростковом возрасте возможно выявление у себя ряда характерных признаков:

    • плохая переносимость нагрузок, быстрая утомляемость;
    • обмороки и помутнение сознания;
    • целый ряд нарушений работы сердца («трепыхание», быстрое сердцебиение и т. д.);
    • остановка кровообращения.

    Иногда дисплазия протекает бессимптомно.

    Диагностика

    Вначале собирают анамнез семейных болезней и жизни пациента, чтобы выявить предрасположенность к дисплазии правого желудочка. После осмотра доктор отправляет его для сдачи лабораторных анализов. В дальнейшем используют целый ряд исследований, устанавливающих заболевание и его особенности:

    1. Рентгеноконтрастная вентрикулография. Позволяет выявить появившиеся расширения желудочка, неправильное развитие его тканей, а так же нарушения сократительной функции.
    2. ЭКГ. Определяют все характерные признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка. Так же могут быть выявлены сопутствующие болезни — экстрасистолия, тахикардия.
    3. МРТ. Помогает визуализировать и с точностью представить распространение жировой ткани по сердечной мышце.
    4. Холтеровское мониторирование протекает на протяжении суток. Исследование фиксирует малейшие изменения, происходящие с сердцем, диагностирует желудочковую аритмию и тахикардию.
    5. ЭхоКГ. Диагностируется дилатация с асинергичным характером сокращения желудочка.
    6. Сцинтиграфия миокарда показывает сегмент поражения желудочка.

    Терапевтическое

    Терапия включает слежение за питанием, а так же отказ от физических нагрузок. Такая мера важна для всех пациентов, в том числе у тех, чья дисплазия протекает бессимптомно и у тех, кто обладает генетической предрасположенностью к патологии.

    Медикаментозное

    На данный момент медикаментозный способ лечения включает в себя применение ряда бета-адреноблокаторов, помогающих предотвратить аритмию и снизить нагрузку на сердце. Антиаритмики назначаются в тех случаях, когда нарушения ритма уже были выявлены.

    Стоит отметить, что медикаменты используют лишь в тех случаях, когда жизни пациента угрожает желудочковая тахикардия, а так же другие подобные состояния, способные вызвать сильную аритмию.

    Для лечения аритмогенной дисплазии используют сразу несколько методов хирургического вмешательства, среди которых:

    1. Криодеструкция участка миокарда, на котором располагается аритмогенный очаг. Для этого используют холодные температуры, действие коих направлено прямо на нужный участок.
    2. Катетерная радиочастотная абляция наиболее всего подходит при наличии у пациента желудочковых нарушений ритма. Терапия представляет собой направленное воздействие радиочастот на очаг аритмии. Чаще всего она применяется при отсутствии эффекта от фармакотерапии, при наличии противопоказаний к медикаментозному лечению, а так же в случаях, когда у пациентов часто рецидивирует тахикардия.
    3. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Данная методика является одной из лучших для предупреждения риска внезапной смерти. КД несколько похож на электрокардиостимулятор, но это устройство не просто обнаруживает желудочковую тахикардию, но и устраняет ее особым электрическим импульсом.

    Если осуществлять контроль за нормальным ритмом сердцебиения никаким из описанных выше способов невозможно, тогда используют трансплантацию сердца. Случается такое, однако же, крайне редко.

    Профилактика заболевания

    Полностью причины появления аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизученными до сих пор, поэтому специфическая профилактика тоже не разработана. Она включает лишь общие рекомендации и направлена на устранение вторичных факторов:

    • исключение генетической предрасположенности;
    • отказ от вредных привычек;
    • своевременное лечение отравлений, инфекций;
    • недопущение постоянного физического перенапряжение;
    • исключение действия на организм таких негативных факторов, как воздействие током, перегрев, вибрация и переохлаждение.

    Осложнения

    Последствием нелеченного заболевания является развитие опасного состояния — фибрилляции желудочков. Это многократно ухудшает вероятность летального исхода. Наибольшая опасность создается для тех, кто часто подвергает себя тяжелым физическим нагрузкам.

    Появление правожелудочковой недостаточности тоже относится к одним из осложнений, развивающихся при дисплазии. Она влечет за собой неспособность сердца к нормальной работе и застою крови.

    Прогноз

    Хороший долговременный прогноз дается больным, которые соблюдают все рекомендации относительно лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка. Летальность в первые 5 лет составляет не более 9% от общего количества пациентов.

    Следующее видео содержит полезную информацию по профилактике болезней сердца, в том числе и правожелудочковой недостаточности:

    Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/bolezn-fontana.html

    Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

    Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью.

    Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности.

    При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

    Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

    Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение – 4:1.

    Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти.

    Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

    Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

    В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания.

    Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией.

    Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

    При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие.

    Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации.

    Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

    В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др.

    Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного.

    С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

    Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%.

    Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса – описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%.

    Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

    Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

    1. Чистая, или эталонная, форма.
    2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
    3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
    4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
    5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
    6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
    7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
    8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

    Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях.

    Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют.

    При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения.

    Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

    В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией.

    Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца.

    Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

    Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой.

    Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.

    К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

    На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда.

    В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.

    Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

    Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

    Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол).

    Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга.

    В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

    Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

    Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения.

    При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля.

    При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

    Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/ARVD

    Лечение кардиомиопатии в Израиле

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы
    > Центр кардиологии > Кардиомиопатия

    Кардиомиопатия – это заболевание, при котором поражена сердечная мышца. Как правило, повреждаются стенки желудочков сердца, в результате чего возникает острая сердечная недостаточность.

    Кардиомиопатия также может стать причиной аритмии, опасной для жизни. В соответствии с данными американской ассоциации заболеваний сердца (АНА), в 2003 году кардиомиопатия стала причиной боле 27000 смертей.

    В США это были, в основном, пожилые мужчины афроамериканского происхождения.

    Классификация:

    • Ишемическая кардиомиопатия
    • Неишемическая кардиомиопатия

    Ишемическая кардиомиопатия

    Ишемическая кардиомиопатия может возникнуть в результате хронических нарушений, вызванных заболеванием коронарных артерий (Сoronary Artery Disease), причиной которого является, как правило, атеросклероз. Заболевание коронарных артерий вызывает ишемию сердечной мышцы.

    В этом случае определенные её участки не получают достаточно крови, обогащенной кислородом. Сокращение сердечной мышцы нарушается и развивается ишемическая кардиомиопатия.

    Повторная ишемия и небольшие инфаркты могут также привести к фиброзу и снижению упругости мышечной ткани, и, как результат, к кардиомиопатии.
    Лечение ишемической кардиомиопатии зависит от количества здоровых тканей сердечной мышцы.

    В большинстве случаев эффективна медикаментозная терапия и реваскуляризация. В более тяжелых случаях, когда лекарства и другие процедуры не помогают, последним выходом остаётся трансплантация сердца.

    Неишемическая кардиомиопатия

    Неишемическая кардиомиопатия – это прогрессирующее заболевание, менее распространенное, чем ишемическая.

    В отличие от первой, которая развивается у пожилых людей, неишемическая кардиомиопатия чаше встречается у более молодых пациентов.

    Данную болезнь трудно диагностировать, потому что, как правило, это заболевание идиопатично – то есть его причина неизвестна. Тем не менее, обнаружено несколько факторов, которые способствуют развитию неишемической кардиомиопатии.

    • Мутации (гены)
    • Вирусная инфекция
    • Амилоидоз сердца (скопление белка и жира)
    • Гемахромотоз (избыток железа в крови)
    • Чрезмерное употребление алкоголя
    • Употребление наркотиков (героин)
    • Химиотерапия (Адриамицин)

    Существуют четыре основных подвида неишемической кардиомиопатии:

    • Гипертрофическая кардиомиопатия
    • Рестриктивная кардиомиопатия
    • Дилатационная или застойная кардиомиопатия
    • Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

    Все виды неишемической кардиомиопатии могут вызвать острую сердечную недостаточность и аритмию. Наиболее опасны следующие виды аритмии – вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибриляция (VT и VF), поскольку могут стать причиной внезапной смерти.

    Дилатационная кардиомиопатия

    Дилатационная кардиомиопатия развивается в результате вирусной инфекции (Myocarditis) или чрезмерного употребления алкоголя. Дилатационная кардиомиопатия является состоянием, при котором левый желудочек сердца сильно увеличен и растянут.

    Гипертрофическая кардиомиопатия

    Как правило, характеризуется анормальным увеличением массы сердечной мышцы. Чаще всего возникает в области межжелудочковой перегородки (Septum). Причиной является генная мутация.

    Сегодня выявлено более 150 генов, мутация которых приводит к развитию гипертрофической кардиомиопатии.
    Симптомы могут варьироваться у разных пациентов. Есть много людей, живущих с этим заболеванием долгие годы, однако у 20% из них может произойти внезапная остановка сердца.

    По статистике АНА, внезапная смерть 36% молодых спортсменов связана с гипертрофической кардиомиопатией.

    Рестриктивная кардиомиопатия

    Редкое состояние, при котором нормальное течение крови сквозь желудочки сердца нарушено из-за недостаточной эластичности стенок желудочка.

    Как правило, причиной являются такие патологические состояния, как инфаркт миокарда, операция на открытом сердце, радиоактивное облучение грудной клетки. В некоторых случаях причины идиопатичны.

    При рестриктивной кардиомиопатии очень трудно подобрать лечение. Тем не менее, оно включает:

    Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

    Наиболее редкий вид кардиомиопатии. В результате накопления жировых отложений происходит отмирание тканей сердечной мышцы в области правого желудочка, что может привести к развитию опасной для жизни аритмии или Cardiac Arrest(остановка сердца).

    В некоторых случаях симптомы проявляются еще в детстве, потом происходит резкое ухудшение состояния. В других случаях болезнь диагностируется к 30-40 годам, но к этому времени уже развивается ишемия.

    Сегодня основное лечение при аритмогенной дисплазии правого желудочка направлено на предотвращение аритмии.

    Источник: https://www.rambam-health.org.il/cardiology-department-cardiomyopathy.aspx

    МедПомощь
    Добавить комментарий