Гемангиобластома мозжечка, головного и спинного мозга: симптомы, лечение, прогноз

Гемангиома головного мозга: лечение, виды, симптомы и прогноз

Гемангиобластома мозжечка, головного и спинного мозга: симптомы, лечение, прогноз

Головной мозг человека – хрупкий механизм всего организма. Патологий масса, есть опасные и незначительные. Статья посвящена одному из частых заболеваний у детей и взрослых – церебральная опухоль.

Гемангиома головного мозга – это сосудисто-кровеносное сплетение, напоминающее клубок и имеющее доброкачественный характер.

Патология считается опасной и требует контроля в связи с вероятностью быстрого роста в мозговых структурах и разрыва комка, и соответственно непоправимых последствий.

Локализация – голова, чаще затрагивает полушарие, может образовываться на затылке с переходом на шейную часть тела. Главным риском при разрастании новообразования отмечают признаки эпилепсии, потерю слуха, зрения, нарушение работы нервной системы и координации.

Гемангиома – часто встречающееся заболевание у новорождённых детей на кожных покровах и редко требует лечения. Но если новообразование определяется в голове, то зачастую прибегают к удалению. Мальформация – изъян капилляров головного мозга. Аномалия заключается в своеобразной форме и видах сосудов, их разветвлённости и образовании клубков.

Причины возникновения

Опасение при заболевании вызывают аневризмы сосудов в новообразовании – причина возникновения кровоизлияний в орган, что приводит к смертельным случаям.

Кровеносная система закладывается во внутриутробном периоде, именно тогда возникают патологии развития и скапливается большое количество сосудистой ткани, что приводит к образованию гемангиомы.

Гемангиома головного мозга

Причины образования патологии выделяют отдельно у детей и взрослых.

Вероятные источники появления опухоли у взрослых:

  • повреждения головы и черепно-мозговые травмы;
  • стрессы, расстройство нервной системы;
  • наследственность.

Меньше половины случаев возникновения гемангиомы у взрослых происходит по вине инсульта.

Причины зарождения патологии у новорождённого:

  • наследственные патологии сосудистой системы;
  • вирусные заболевания, инфекции женщины во время вынашивания ребёнка;
  • аномальное развитие беременности;
  • вредные привычки матери, включая приём запрещённых препаратов;
  • Облучение химическими веществами и влияние загрязнённой окружающей среды (также фактор и у взрослых).

Статистические данные утверждают, что у мужского пола патология выявляется чаще, чем у женщин. Почему так происходит, до сих пор научные деятели в области медицины так и не определили.

Медицинское сообщество проводит множество клинических исследований, работ. Собрано множество данных для статистки и сегодня не выявлено точной причины образования гемангиомы головного мозга.

Классификация гемангиомы

Международная классификация заболеваний определяет церебральную патологию органа, как гемангиома любой локализации (код по МКБ-10 – D18).

Церебральная ангиома определяется поверхностной и внутримозговой. Отличие: внутренняя гемангиома не проявляет внешних симптомов.

Отличают два типа патологий:

  • Сосудистый геморрагический тип новообразований характеризуется небольшими размерами и частой кровоточивостью, повышением давления.
  • Торпидный тип опухоли отличается крупными сплетениями клубка сосудов и стремительно развивается за счёт питательных свойств артерий церебральной системы.

Ангиому подразделяют по виду характера новообразования:

  1. Венозная ангиома. Отдельный «клубочек» венозной системы без сети капилляров и артерий. Внешний вид сходен с видом зонта на снимках и может заполнять сосуд кровью. Симптомов практически не отмечается, и опасность кровоизлияний минимальна. На практике отмечается появление образования указанного типа ангиом в период первого триместра беременности.
  2. Кавернозная гемангиома. Тип узелкового образования, который может переплетать сосуд с капиллярами. Опасность заключается в отсутствии симптомов опухоли. Месторасположение гемангиомы – в кожных покровах на голове, отмечается редким подтипом новообразований. Отличается воздействием на мозговое вещество вследствие возможных разрывов опухоли и приводит к нарушению неврологической системы и судороги.
  3. Капиллярная опухоль. Именуется также телеангиэктазией. Распространённая патология в области головных опухолей. Комочек капилляров локализируется на поверхности кожи, не причиняя вреда эпидермису, редко вызывает кровотечения.
  4. Артериовенозная гемангиома. Сосудистая мальформация с шунтами артериовенозного типа.

По месту нахождения ангиомы развиваются:

  • в области мозжечка – средние, верхние или нижние отделы;
  • в теменной области;
  • в височной области;
  • в области полушарий – правой и левой доли;
  • в стволе или мосте мозга.

Симптоматика и диагностика заболевания

Новообразование считается опасным из-за редких проявлений симптомов. Обнаружение происходит случайно, при компьютерной томографии головной части человека или подобных обследований.

Схема образования кавернозной мальформации

В зависимости от вида и типа мальформации, выделают симптоматические признаки заболевания:

  • мышечная дистрофия, проявляется в слабости конечностей;
  • проблемы с ЖКТ – тошнота и рвота;
  • эпилептические приступы;
  • головокружения;
  • головная боль в месте локализации опухоли – отличают давящую, ноющую и пульсирующую боль;
  • паралич;
  • гул в ушах;
  • нарушение речи.

При обнаружении гемангиомы в определённой части головного мозга отмечаются симптомы ухудшения зрения, страдает координация. Присутствует возможность потери слуха, также отмечается понижение интеллектуальных способностей, высока вероятность инсульта.

Торпидной гемангиоме свойственны крупные размеры, из-за этого пациент страдает от болей в голове, плохо спит, обнаруживает судороги и явную гипертензию.

Диагностические способы определения ангиомы и виды обследования:

  1. Контрастная ангиография головного мозга. Заключается во введении контрастного вещества в кровеносную систему и осуществлении рентгена мозга. В медицине XXI века данный вид обследования не применятся в связи с опасностью для здоровья пациента и вероятных последствий на орган.
  2. Суперселективная ангиография. Менее опасный вид распознания гемангиомы, чем выше представленный, так как вещество водится в предполагаемой локализации образования.
  3. МРТ и КТ. Защищенный способ определения места нахождения и вида ангиомы со 100% гарантией.

Дополнительными способами диагностирования заболевания являются: кровь на биохимию, простые анализы крови и УЗИ.

Лечение гемангиомы головного мозга

Терапия назначается онкологом после необходимых медицинских обследований и зависит от расположения, размеров и вероятности кровоизлияний. Применяется выжидательная тактика, отмечая случаи остановки роста на протяжении десятилетий и отсутствие симптоматики.

Лечение при помощи лекарственных средств

Медикаментозной способ применятся для излечения последствий опухоли, чтобы остановить стремительное разрастание и решить проблемы неврологического характера, но не избавить от образования. Терапия препаратами проводится перед хирургическим вмешательством, для уменьшения размера образования, успокоения тяжёлых симптомов и для избегания рисков во время операции.

Терапия предполагает следующие лекарственные средства:

  • гормональная терапия;
  • препараты с обезболивающим эффектом от симптомов патологии;
  • терапия против возникновения судорог;
  • лекарства для остановки роста новообразования – цитостатики.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство – эффективный способ избавления от гемангиомы головного мозга, назначается при следующих симптомах:

  • сильный рост опухоли;
  • сдавливание структур мозга;
  • кровотечения и кровоизлияния;
  • прекращение функционирования органа.

Признают три вида вмешательства:

  1. Операция по удалению новообразования головного мозга с открытым доступом. Проводится в случае нахождения опухоли не в главном отделе и неглубоко. Сложная и опасная технология удаления гемангиомы, так как есть вероятность задеть близлежащие здоровые сосуды и артерии головного мозга.
  2. Эндоваскулярная методика. Применяется при локализации образований в глубоких тканях мозга. Задача оперативного вмешательства заключается в замораживании гемангиомы. Путём ввода катетера в сосуд проводят доставку лекарства, которое производит закупорку опухоли под контролем рентгенографии.
  3. Радиотерапия. Характеризуется способом без инструментального влияния на головной мозг (кибер-нож). Излучение наводят на мальформацию, останавливая подачу питания-крови и производится процесс склеивания комка и последующее отмирание клеток ракового образования, не повреждая ткань структуры мозга. Считается оптимальным и с минимально возможными последствиями для человека. Точный и действенный метод избавления от ангиомы, но особенность заключается в продолжительности лечения (от полугода).

После операции на голове, как и на других органах, отмечают опасность послеоперационного периода, все зависит от индивидуальных факторов здоровья человека.

Народные методы лечения

Средства для народного лечения гемангиомы головного мозга не дают стопроцентной гарантии излечения от заболевания. При любых методах лечения стоит обратиться за консультацией к врачу, так как некоторые способы приводят к тяжким осложнениям патологии.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Травяные сборы с компонентами чайного гриба, грецкого ореха, болиголова прикладывают к примерному месту нахождения новообразования.

Извечный спор онкологов и обычных людей по поводу лечения народными способами выделяет истину совместной терапии под наблюдением врача и контролем медицинских обследований.

Прогноз при заболевании

Кровоизлияние в головной мозг – главная причина обязательного лечения или контроля за ангиомой. Несмотря на доброкачественный характер опухоли, имеется масса последствий и осложнений заболевания.

Причинами разрыва гемангиомы определяют:

  • механическое воздействие на головной мозг;
  • артериальное давление с резкими вспышками;
  • стрессы, шоковые воздействия;
  • большие физические нагрузки и перепады температур.

При ранней диагностике патология неопасна и легко излечима. Из-за неясной этиологии заболевания профилактические приёмы остаются общими: здоровый образ жизни, контролировать артериальное давление, избежание травм, стрессов и других вероятных последствий на головной мозг.

При симптомах, связанных с участками, отвечающими за головной мозг, стоит обратиться к врачу и пройти обследование головы при помощи КТ или МРТ.

Прогноз гемангиомы головного мозга зависит от вида, типа, размеров и места локализации опухоли.

При обнаружении новообразований у детей вероятность последствий минимальна при неглубинном месте нахождения, пожилой возраст, напротив, максимально повышает уровень опасности пациента, так как человек может носить опухоль десятилетиями и приводит к необратимым последствиям. При нахождении опухоли в стволе мозга и произошедшем кровоизлиянии вероятность летального исхода на высоком уровне.

Несмотря на редкое обнаружение и симптоматики ангиомы риск патологических проблем высок, как при оперативном вмешательстве, так и при отсутствии должного лечения. Только врач назначит обследования, анализы и решит проблему гемангиомы головного мозга.

Источник: https://onko.guru/dobro/gemangioma-golovnogo-mozga.html

Гемангиобластома головного мозга: симптомы, лечение, операция по удалению

Гемангиобластома мозжечка, головного и спинного мозга: симптомы, лечение, прогноз

Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов.

Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент.

Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.

Статистический отчет 

В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют

Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау.

Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы.

У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.

Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).

Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см). 

Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения.

У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению.

Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство. 

Причины новообразования

Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:

  • получение организмом высоких доз радиации;
  • чрезмерное пребывание на солнце, злоупотребление солярием;
  • эффект интоксикации вследствие работы на вредных производствах;
  • проживание в условиях неблагоприятной экологии;
  • травмы и инфекции головного мозга.

В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.

Классификация гемангиобластом

Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:

  • солидное образование – мягкотканый багровый узел, заключенный в оболочку, на срезе представлен губчатой массой (встречается в 30% случаев);
  • крупная гладкостенная киста – кистозное образование с полостью, включающей желтоватую прозрачную жидкость, на стенке которого определяется мелкий узелок (mural nodulus) опухоли (частота встречаемости – 60%);
  • смешанный вид – новообразование, отличающееся наличием солидного узла, внутри которого обнаруживаются многочисленные мелкие кисты (диагностируется в 4%);
  • простая киста– обычнаягладкостенная киста, не содержащая пристеночного мурального узла (наблюдаются в 6%).

Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:

  • левая и правая гемисферы мозжечка (85%);
  • IV желудочек (6%);
  • червь мозжечка (5%); 
  • ствол мозга (3%); 
  • мостомозжечковый угол (1%).

По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

  • сильные головные боли (чаще в районе затылка);
  • тошнота, рвота;
  • вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
  • ухудшение зрения.

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

  • расстройство координации движений;
  • неустойчивость, шаткость походки;
  • пирамидальная недостаточность;
  • речемоторные расстройства;
  • непроизвольные маятникообразные движения глаз;
  • психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя.

Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза.

В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии. 

Образование на снимках МРТ.

Нейрохирургическое лечение ГГМ

Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее).

Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией.

Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса). 

Гамма-нож

Операция гемангиобластомы головного мозга

В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа.

Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа.

Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.

  1. Предварительно производится сбривание волосяного покрова с кожи головы в соответствующей зоне. 
  2. В большинстве случаев для обезболивания выбирается общий комбинированный наркоз с интубацией трахеи и искусственной вентиляцией легких. 
  3. Положение пациента – на боку или животе, голова провернута в сторону. Голову фиксируют посредством специальной скобы с шипами.
  4. В пределах операционного поля выполняется кожный продольный разрез или делается выкраивание кожного лоскута с последующим его отворотом над сосцевидным отростком височной кости.
  5. Далее осуществляется формирование костного отверстия в трепанируемой части затылочной кости (книзу и медиальнее сигмовидного синуса). 
  6. На следующем этапе нейрохирург производит корректное вскрытие твердой мозговой оболочки. После вскрытия ТМО доступ к поверхностям мозжечка и других структур ЗЧЯ освобожден. 
  7. Специалист приступает к процессу устранения опухолевого очага с полным сохранением функционально значимых мозговых структур. 
  8. Узел гемангиобластомы удаляется тотально единым блоком. Все сосудистые образования, питающие новообразование, коагулируются и пересекаются максимально близко к его поверхности. 
  9. Если опухоль представлена кистой, ее содержимое тщательно аспирируют. Стенки кист при этом не удаляются.
  10. В конце операционного сеанса твердая мозговая оболочка ушивается, костные отломки возвращаются на место и укрепляются, кожно-раневый дефект закрывается.

По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo

Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов.

При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти.

Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия.

Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы.

В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож. 

  • Гамма-нож – радиологическая операция, специально разработанная для прицеленного разрушения анормальных структур в пределах головного мозга ионизирующим излучением Кобальт-60. Перед операцией на голову пациента надевается шлем-система, позволяющая с высокой точностью определять и обезвреживать очаговую область. Излучение «работает» сугубо в пределах опухоли и не причиняет вреда близлежащим здоровым структурам ГМ. Чтобы установить на голову стереотаксическую конструкцию, локально (в местах ее фиксации) проводят обезболивание местным анестетиком пролонгированного действия. Курс терапии «Гамма-нож» состоит из 1-3 процедур. Время 1 сеанса – 30-180 минут.
  • Кибер-нож – процедура прицеленного облучения патологических тканей на роботизированной установке, генерирующей фотонное излучение 6 МэВ. Принцип лечебного действия и эффективность приблизительно идентичны Гамма-ножу. Но радиохирургический аппарат Кибер-нож, в отличие от Гамма-установки, является универсальным. Он может быть использован в целях лечения онкологии в разных отделах человеческого организма. При данной процедуре не нужно голову заключать в раму, анестезиологическое обеспечение не требуется.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более. 

Что влияет на результаты лечения?

Неудовлетворительные исходы после оперативных вмешательств, как показывают клинические наблюдения, – не редкость. Негативные результаты наблюдаются примерно в 11% случаев.

Это большая цифра, несмотря на факт, что гемангиобластомы в медицине относят к доброкачественным и неагрессивным новообразованиям.

Наиболее распространенными осложнениями, характеризующими неудовлетворительный итог, являются кровоизлияния в остатки опухоли и окружающие мозговые ткани, отеки мозга и гематомы, грубейшие нарушения кровообращения и ликвороциркуляции, как следствие, ранняя смерть. 

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

  • желудочковая и стволовая локализация новообразованной ткани;
  • молодой возраст пациента, мужской пол (последствия встречаются чаще);
  • наличие болезни Гиппель-Линдау;
  • доминирование солидного компонента в опухоли;
  • солидный элемент – более 2,5 см;
  • индекс Карновского менее 50 баллов;
  • степень гидроцефалии (индекс Эванса) выше 45 баллов;
  • нечеткая отграниченность опухоли.

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии.

Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира.

В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом  качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии. 

Источник: https://msk-artusmed.ru/mozg/gemangioblastoma/

Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить? – ODSIS Медицинский портал

Гемангиобластома мозжечка, головного и спинного мозга: симптомы, лечение, прогноз

Существует множество опухолей, состоящих из сосудистых элементов. К подобным образованиям относят и гемангиобластомы.

Понятие о болезни

Итак, гемангиобластомой принято считать опухоль, формирующуюся из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего подобные образования выявляются в тканях мозжечка, однако могут возникнуть в спинном мозге или головномозговом стволе.

Для подобных опухолей характерно наличие кистозных и твердых компонентов. На долю гемангиобластом приходится примерно 2% от общего числа мозговых опухолей. Возраст пациентов составляет порядка 40-60 лет.

Примерно в 10 из ста случаев опухоль выступает в качестве признака наследственно обусловленной патологии Гиппеля-Линдау или факоматоза.

Для этого заболевания типично активное формирование множественных внутриорганических опухолей. Гемангиобластомы подобной этиологии наиболее характерны для пациентов 20-30-летнего возраста.

Классификация

Гемангиобластомы подразделяются на 2 большие категории: микроскопические и макроскопические. Микроскопические опухоли классифицируются на:

  1. Чистоклеточные – на аномальных сосудах нарастает желтоклеточная масса;
  2. Переходные – наполовину опухоль состоит из стромальных клеток, а наполовину – из сети капилляров;
  3. Ювенильные – образование представляет собой плотно сомкнувшиеся друг с другом капилляры с тонкими стенками.

Категория макроскопических образований классифицируется на:

  1. Кистозные – представляют собой кисту, содержащую на своих гладких стенках солидный компонент;
  2. Солидная или мягкотканная гемангиобластома – это образование выглядит, как узловое скопление клеток опухоли, помещенное в мягкую капсулу темно-красного цвета. Подобные гемангиобластомы считаются самыми распространенными, занимая примерно 65% от общего количества образований;
  3. Смешанные опухоли – внешне они представляют собой солидное образование, но внутренняя структура представляет собой скопление кистозных компонентов.

Симптомы гемангиобластомы головного и спинного мозга

Клиническая картина подобных опухолей зависит от конкретного их расположения, которое может быть внутри мозговых тканей (редко), в продолговатом (≈2%) или спинном мозге (≈4-12%) и мозжечке (порядка 85%).

Для более ясной картины патологии все признаки подразделяют на несколько групп: отдаленные, мозжечковые и общемозговые.

К отдаленным проявлениям относят:

  • Нарушения чувствительности;
  • Судороги;
  • Параличи;
  • Расстройства мочепузырной и кишечной деятельности;
  • Двигательные нарушения и пр.

Мозжечковые симптомы чаще всего проявляются атаксией, т. е. разнообразными нарушениями ходьбы вроде шаткости, отсутствия двигательной синхронизации, отклонения тела. Дополняется симптоматика признаками координационных нарушений, почерк становится крупнее, движения размашистыми, речь замедленной, появляются ярко выраженные нарушения при резком изменении движения.

Также мозжечковая симптоматика характеризуется и другими проявлениями вроде нистагма, тремора, мышечной гипотонии и пр.

На начальном этапе развития гемангиобластома мозжечка локализуется на той стороне, где проявляются клинические нарушения, однако, мозжечковые образования склонны к быстрому разрастанию, в процессе которого происходит формирование двустороннего образования.

При запущенной гемангиобластоме мозжечка головного мозга развивается астения, неврозы, неврастении, оглушенность с нарушением сознания и прочие расстройства психики.

К общемозговым проявлениям относят ярковыраженную гидроцефалию, состояние пациента расценивается, как ухудшенное, прием медикаментов не дает обезболивающего эффекта. Больной жалуется на постоянные головные боли и головокружения, тошно-рвотный синдром. При офтальмоскопии выявляются нарушения в деятельности зрительных нервов.

Диагностика

Диагностируется подобное заболевание с использованием исследований вроде:

  • Магнитно-резонансной томографии;
  • Компьютерная томографии;
  • Церебральная ангиографии;
  • ЭЭГ;
  • ЭхоЭГ;
  • Спинальной ангиографии;
  • РЭГ и пр.

В ходе офтальмологической консультации обнаруживаются застойные зрительно-нервные диски, которые вызывают подозрения на наличие объемного образования в мозге.

Лечение гемангиобластомы

Гемангиобластомы имеют неинвазивный доброкачественный характер, поэтому для благополучного излечения достаточно традиционного хирургического иссечения. Подобные образования обычно характеризуются четким отграничением от соседних тканей, но конкретной разграничивающей капсулы нет.

Чтобы добраться до образования, пациенту обычно проводят краниотомию, предполагающую удаление участка кости на затылке и резекцию шейно-позвоночной дужки. После проведенных манипуляций удаляется сама опухоль. Если она имеет кистозный характер, то дополнительно осуществляется аспирация внутрикистозного содержимого.

Если мозжечок вклинивается в отверстие затылка и сдавливает мозговой столб, то осуществляется экстренное удаление образования. Предварительно перед операцией пациенту снижают ВЧД путем пункции бокового желудочка.

Если гемангиобластому целиком удалить не удается и невозможно обеспечить полноценный отток ликвора из черепной полости, то осуществляется шунтирование.

Если операция по каким-либо причинам пациенту противопоказана, то назначается лучевая терапия. Подобная методика способствует снижению скорости роста образования. Иногда радиолечение проводится перед операцией, чтобы замедлить размножение атипичных опухолевых клеток или после операции, чтобы удалить эти клетки окончательно, если они еще остались.

Прогноз

По статистике, благоприятные прогнозы имеют место в большинстве клинических случаев (примерно в 85%), но только если удаление гемангиобластомы было проведено полностью.

В противном случае в скором времени опухоли возродится снова. Прогнозы ухудшаются, если опухоль развилась на фоне патологии Гиппеля-Линдау.

Осторожно! показывает удаление гемангиобластомы головного мозга (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Источник: http://odsis.ru/gemangioblastoma-mozzhechka-golovnogo-i-spinnogo-mozga-simptomy-lechenie-prognoz/

Гемангиобластома: диагностика, лечение, прогноз

Гемангиобластома мозжечка, головного и спинного мозга: симптомы, лечение, прогноз

Гемангиобластома – это доброкачественная опухоль, возникающая из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего она образуется в мозжечке, но бывают случаи локализации в стволе головного мозга, в спинном мозге.

Чаще всего, в 85%, опухоль располагается в мозжечке. До 12% генмагиобластом обнаруживаются в спинном мозге, еще около 2% – в продолговатом.

«Важно! Данный вид новообразований встречается примерно в 2% случаев всех мозговых опухолей».

Типичный возраст пациента с гемангиобластомой – от 40 до 60 лет. У 20-30-летних людей заболевание развивается реже, но также чаще всего носит наследственный характер. Природа болезни осложнена тем, что сопровождается множественными опухолями внутренних органов.

Симптомы

Проявления болезни различны в зависимости от локализации опухоли. Для лучшей диагностики медицина рассматривает три группы симптомов: общемозговые, мозжечковые и отдаленные.

Общемозговые симптомы болезни проявляются при всех локализациях новообразования. Возможна выраженная гидроцефалия, или водянка головного мозга (скопление цереброспинальной жидкости, отток которой нарушается).

Из-за застоя жидкости повышается внутричерепное давление, в результате которого больного мучают головокружения, постоянные головные боли (особенно в области затылка). Характерно, что эти боли не снимаются приемом анальгетиков. Бывают приступы тошноты, позывы на рвоту (явление получило название «застойного лабиринта»).

Тошнота и рвота могут проявляться вместе с головной болью, либо как отдельный симптом. Спровоцировать рвоту с сильным головокружением может резкий поворот головы или смена положения тела (синдром Брунса).

Опухоль нарушает работу зрительных нервов, в них образуются так называемые застойные диски, что приводит к проблемам со зрением.

Отдаленные проявления – это судороги, нарушения движений и чувствительности, расстройства работы кишечника и мочевого пузыря, параличи, в том числе параличи черепно-мозговых нервов.

Мозжечковые симптомы связаны с нарушением координации движений. У больного непривычно меняется почерк (мегалография), он пишет более крупными буквами, чем раньше. Изменяется характер его движений. При поражении червя мозжечка больному тяжело удерживать тело в вертикальном положении.

Человек становится неустойчивым при ходьбе, шатается (динамическая атаксия), совершает несбалансированные движения конечностями (асинергия), наклоняет голову, принимает необычные положения тела. Движения становятся более размашистыми (дисметрия). Речь замедляется (артикуляционная атаксия).

Могут ощущаться явления мышечной гипотонии: слабость мышц, дрожь. В начале болезни эти проявления наблюдаются на той стороне, где непосредственно расположена опухоль в мозжечке.

Однако ее клетки быстро разрастаются. Это приводит к распространению двигательных нарушений на новые области тела, что затрудняет диагностику.

Поэтому важно провести диагностику мозжечковой гемангиобластомы как можно раньше, пока ее намного легче идентифицировать.

С развитием болезни у пациента начинают проявляться вялость, раздражительность, неврозы, приступы «оглушённости», случаи потери сознания, другие психические нарушения. Однако центры мозга, отвечающие за психику, гемангиобластомой не поражаются. Расстройства провоцирует длительное нарушение внутримозгового давления.

При данном виде опухоли возможна смерть больного. Это может произойти из-за сдавливания и паралича дыхательного центра мозга. Еще одна причина – мозговая дислокация, при которой миндалины мозжечка выдавливаются в затылочное отверстие.

Методы лечения

Хирургическая операция проводится методом краниотомии. Для доступа к опухоли и ее удаления снимается участок кости на затылке. Если гемангиобластома кистозная, то откачивается содержащаяся в кисте жидкость. Бывают случаи сдавления опухолью тканей мозгового столба. Тогда больному требуется экстренная операция.

«Важно! Гемангиобластома – доброкачественная опухоль. Пока медицина не придумала лучшего способа лечения, чем ее радикальное удаление».

Если удалить всё образование через разрез черепа не представляется возможным, делается шунтирование (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование или вентрикулостомия).

В некоторых случаях хирургическое вмешательство пациенту противопоказано. Тогда лечение проводится методом лучевой терапии. Это делается для того, чтобы замедлить рост новообразования. Применяется облучение также перед операцией либо сразу после нее. В первом случае – чтобы уменьшить разрастание клеток опухоли, во втором – для окончательного удаления остатков опухоли.

Лучевая терапия назначается больным, у которых выявлены множественные гемангиобластомы. Кроме того, ее используют для предотвращения рецидивов заболевания.

Гемангиобластома

Гемангиобластома мозжечка, головного и спинного мозга: симптомы, лечение, прогноз

Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке.

Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов.

Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.

Гемангиобластома

Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов.

К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.

), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса).

Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.

По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет.

Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок.

Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.

По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную.

Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки.

Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.

Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.

Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией.

Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов.

Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой.

Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).

Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы.

К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.

К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы.

Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия).

При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб.

Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.

В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер.

Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома.

На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.

Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.

Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой.

Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования.

При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.

В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.

Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление.

В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли.

При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.

Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка.

Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.

Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/hemangioblastoma

МедПомощь
Добавить комментарий