Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Выделяют две группы эписпадии: женскую и мужскую. Основным критерием классификации данного заболевания принято считать степень расщепления уретры. Согласно этому, эписпадия у мужчин бывает:

  • головчатая – расщепление уретры, которое затрагивает венечную борозду полового органа;
  • стволовая – расщеплений всей длины полового члена;
  • лобково-столбовая – полное разделение мочеиспускательного клапана и частичная декомпозиция сфинктера мочевого пузыря;
  • полная – абсолютное расщепление уретры и частичное расщепление органов мочевой системы.

У девочек наблюдают:

  • клиторную эписпадию – при данном виде клитор расщеплен на две части, между которыми можно разглядеть мочеиспускательный клапан;
  • субтотальную – задеты клитор и половые губы;
  • тотальную – расщеплены все элементы мочеполовой системы (клитор, половые губы, лонное сочление, сфинктер и мочевой пузырь).

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Причины возникновения патологии

Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

  • генетическая предрасположенность к болезни;
  • нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
  • инфекционные заболевания беременной;
  • заболевания эндокринной системы;
  • вредные привычки.

К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.

Симптомы

Клиническое течение заболевания напрямую зависит от его формы и от пола больного человека. Таким образом, различают следующие симптомы различных видов эписпадии:

  1. Головчатая. Видимое расщепление крайних тканей полового члена. Довольно часто кожа пениса закрывает несросшиеся части органа, поэтому болезнь трудно идентифицировать сразу. Никаких изменений мочевой системы при данном виде болезни не наблюдается, половые функции, эрекция и форма полового члена не нарушены.
  2. Стволовая. Для данного вида характерно образование отверстия, которое проходит по всему пенису, от головки и до укоренения. При данной форме эписпедии отсутствует эрекция, половое сношение невозможно, возникает недержание.

  3. Полная
    . Отчетливые видоизменения, полная деформация пениса, он приобретает крючкообразную форму. При эрекции мужчина испытывает сильные боли, а сексуальное сношение является невозможным. Происходит постоянная утечка мочи, так как шейка мочевого пузыря разделяется. Кроме того, все эти изменения сказываются на опорно-двигательном аппарате. Болезнь приводит к диастазу лобковой кости, вырабатывается хромая походка. Существует риск развития гидронефроза, рефлюкса, крипторхизма, гипоплазии и пиелонефрита.
  4. Клиторная. Данный вид не имеет клинического значения. У женщин с данным заболеванием нет проблем с половыми органами. Иногда возникает непроизвольное вытекание мочи при сильных физических нагрузках, чихании или кашле.
  5. Тотальная. Данный вид болезни имеет ярко выраженные внешние признаки – половые губы полностью расщеплены. Возникае деформация мышц нижней части живота и мочеполовых органов, вследствие чего возникает недержание. Иногда можно наблюдать раздвоенность влагалища.

Диагностика заболевания

Практически во всех случаях поставить диагноз эписпадии у ребенка не составит никакого труда. Достаточно лишь провести тщательный внешний осмотр половых органов.

Уролог с опытом без проблем сможет диагностировать и конкретный тип эписпадии. Все зависит от внешних изменений половых органов. Никаких дополнительных анализов мочи и крови для этого не понадобятся.

У врачей часто возникают спорные вопросы по поводу полной или тотальной эписпадии, так как в конкретных видах имеет место изменения внутренних органов мочеполовой системы.

В таком случаи проводят следующие виды диагностики:

  • рентгеноскопическое исследование;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • цистоскопия.

Также при диагностике больной должен как можно точнее описать все симптомы. Существует большая вероятность развития другой патологии, на фоне которой возникла эписпадия. В таком случае могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

  • УЗИ почек;
  • урография;
  • уретрография;
  • диагностика лонного сочленения;
  • профилометрия;
  • цистометрия;
  • исследование органов малого таза.

При установленном диагнозе – эписпадия – необходимо посетить нескольких специалистов, которые подтвердят, либо опровергнут предварительный диагноз. Делать это необходимо, так как лечение данной патологии осуществляется исключительно хирургическим путем. При неправильно установленном диагнозе, последствия могут быть необратимы.

Что такое эписпадия

Эписпадия – представляет собой одну из разновидностей аномалий развития органов мочеполовой системы. При таком недуге отмечается незаращение стенки мочеиспускательного канала. Несмотря на то что недуг является довольно редким, он в большинстве случаев диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Профилактика и прогноз

Причины и патогенез развития такой болезни в настоящее время остается неизвестным, однако клиницисты предполагают, что основным фактором является либо осложненное течение беременности, либо нездоровый образ жизни, который вела будущая мать в период вынашивания ребенка.

Симптоматика будет отличаться в зависимости от формы подобной аномалии развития. Основными признаками принято считать болезненность во время мочеиспускания, недержание мочи, болезненность во время полового акта.

Поставить правильный диагноз можно уже во время первичного обследования, но для подтверждения теорий необходим ряд инструментальных диагностических мероприятий. Лечение осуществляется только хирургическим путем.

Причины эписпадии

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребенка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжелый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Классификация болезни

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

  • только с расщеплением уретры;
  • с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

  • головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
  • стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
  • лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
  • тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Подобное отклонение у девочек бывает:

  • клиторным – клитор расщеплен на два тела, разделенные поперечно расположенной щелью мочеиспускательного канала. При этом клитор локализуется ниже него;
  • субтотальным – у ребенка происходит разделение клитора и половых губ;
  • тотальным – патологии подвергаются такие части половой системы, как клитор, половые губы, лонное сочленение и сфинктер мочевого пузыря. Отверстие по виду может напоминать широкую воронку, из которой нередко выпячивается оболочка последнего органа.

В подавляющем большинстве диагностируется тотальная или субтотальная форма патологии.

Симптомы эписпадии

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

  • разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
  • незначительная деформация пениса. Тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме.

Симптомы стволовой формы врожденного порока:

  • отверстие уретры расположено возле корня пениса;
  • значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
  • недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
  • ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
  • затруднение в совершении сексуального контакта.

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

  • укорочении и значительной деформации органа;
  • расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
  • невозможности осуществления полового контакта;
  • недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

  • недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
  • постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
  • полное отсутствие сексуальных функций;
  • искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
  • расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Помимо этого, примерно у каждого третьего пациента наблюдается:

  • пиелонефрит;
  • гидронефроз;
  • гипоплазия яичек, предстательной железы или мошонки;
  • крипторхизм;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Эписпадия у мальчиков фото.

Что касается подобного заболевания у девочек, то:

  • клиторная разновидность недуга не становится причиной нарушения акта мочеиспускания;
  • субтотальная форма выражается в недержании мочи при чихании, кашле или при интенсивных нагрузках;
  • тотальный тип характеризуется тем, что происходит постоянное подтекание мочи, из-за чего наблюдается мацерация кожи в области наружных половых и бедер с внутренней стороны. Кроме этого, возможно развитие инфекционного процесса в мочевыводящих путях, пеленочного дерматита, вульвовагинитов, удвоения влагалища, гипоплазии клитора или половых губ.

Диагностика

Ярко выраженные разновидности подобной аномалии распознаются сразу же после появления младенца на свет, а менее явные — обнаруживаются только тогда, когда отмечается недержание мочи у ребенка старше года.

Первичное обследование заключается в следующем:

  • проведение детального опроса больного или его родителей на предмет степени выраженности проявления симптоматики;
  • изучение анамнеза жизни самого пациента и его родителей;
  • проведение объективного осмотра – для оценивания размеров патологии. Это даст возможность врачу определиться с формой недуга и тактикой лечения.

Источник: https://yazdorov.win/pochki/epispadiya-u-detej-muzhchin-i-zhenshhin-prichiny-klassifikatsiya-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Тотальная эписпадия у мальчиков: симптомы, лечение, фото

Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия — редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Патогенез

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребёнка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжёлый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Капсулы для потенции ErostoneИспользование препарата позволяет усилить сексуальное желание, укрепляет эрекцию, продлевает половой акт и усиливает оргазм!

Подробнее…

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса.

В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

  • головчатая;
  • венечная;
  • стволовая;
  • субтотальная;
  • тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря.

Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу.

Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Гель для увеличения члена всего за 990 рублей!«GigaMax» – гарантированное увеличение члена. С «GigaMax» вы всегда будете в режиме полной боевой готовности!Подробнее…

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

  • только с расщеплением уретры;
  • с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

  • головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
  • стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
  • лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
  • тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять. Все женщины в период беременности должны выполнять следующие рекомендации:

  • очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно;
  • необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления;
  • нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии;
  • если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удаётся достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Как и любой порок развития, профилактика эписпадии подразумевает грамотное ведение беременности, соблюдение сроков проведения УЗИ с целью контроля за развитием плода, устранение влияния тератогенных факторов.

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления.

Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга.

Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

В большинстве случаев головчатой эписпадии у новорожденных мужского пола, а также при клиторальной патологии у девочек не требуется специальное лечение.

Необходимость хирургического вмешательства возникает в том случае, если у ребенка наблюдается недержание мочи. Кроме того, выраженный косметический дефект нередко приводит к расстройству психофизического развития личности.

Суть лечения аномалии заключается в формировании мочеиспускательного канала и ликвидации самопроизвольного выделения урины. В зависимости от формы эписпадии и пола пациента осуществляется выбор метода формирования уретры.

Основные задачи оперирующего врача при устранении отклонения у мальчиков:

  • исправление деформации полового члена;
  • восстановление целостности мочеиспускательного канала;
  • коррекция расщепления сфинктера мочевого пузыря.

Этапы лечения:

  • устранение кривизны полового члена;
  • проведение уретропластики и сфинктеропластики мочевого пузыря.

Если у малыша покраснела и раздражена кожа наружных половых органов, операцию откладывают до устранения местного воспалительного процесса. На пораженные участки после каждого посещения уборной на кожу наносят антисептические растворы, например, с хлоргексидином.

Гель для увеличения члена всего за 990 рублей!«GigaMax» – гарантированное увеличение члена. С «GigaMax» вы всегда будете в режиме полной боевой готовности!Подробнее…

Источник: https://healthy-man.ru/epispadiya-u-malchikov/

Эписпадия

Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия – порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки.

Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей.

Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы.

При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Эписпадия

Точные причины развития эписпадии не известны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей.

Т. о., при эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
  • лобково-стволовую эписпадию – расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
  • тотальную эписпадию – расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию – расщепление клитора и половых губ
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию – расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной.

Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи.

В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя.

При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел.

Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу.

Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота.

У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении.

При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей.

С этой целью ребенку назначается ультразвуковое (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря), рентгенологическое (экскреторная урография, цистография, уретрография, рентгенография лонного сочленения), уродинамическое (профилометрия уретры, цистометрия), электрофизиологическое (электромиография мышц мочевого пузыря) обследование.

Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении.

Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря.

В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.

) определяется индивидуальной клинической ситуацией.

У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям – пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/epispadias

Эписпадия

Уретра – непарный орган мочеполовой системы, которые соединяет мочевой пузырь с внешней средой. Его функция – выведение мочи с водорастворимыми продуктами жизнедеятельности из мочевого пузыря. У мужчин уретра выполняет и вторую важную функцию: обеспечивает выведение семенной жидкости вне процесса мочеиспускания.

Строение уретры несколько отличается у мужчин и женщин. Большая часть канала у мужчины проходит внутри полового члена, отверстие его расположено на головке и хорошо видно. У женщины канал располагается в полости малого таза за лобковой костью, а отверстие скрыто складками слизистой оболочки.

Мочеиспускательный канал у мужчин имеет большую длину и меньший диаметр, чем у женщин. Эта анатомические особенности определяют большую частоту появления эписпадии у мальчиков: в 5 раз чаще, чем у девочек.

Эписпадия – расщепление уретры или неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала, когда вместо головки члена канал открывается на верхней поверхности члена или даже на лобке. У девочек отверстие также оказывается не в положенном месте – позади клитора, а впереди, или на лобке.

Эписпадия – порок развития, предупредить его появление невозможно. Встречается патология редко – 1 случай на 50 тыс. младенцев. Исправить ситуацию можно только хирургическим путем.

Общие сведения об эписпадии

Причины

Причина патологии неизвестна. Предполагается, что расщепление формируется при нарушениях в развитии плода между 7 и 14 неделей. По-видимому, связано оно с неблагоприятным воздействием на эмбрион.

Клиницисты выделяют ряд провоцирующих факторов, способных повлечь такую патологию:

  • токсикоз – ранний или в тяжелой форме;
  • вирусные инфекции, которые перенесла женщина во время беременности;
  • травмы живота;
  • сбои в работе эндокринной системы, наблюдаемые во время беременности;
  • вредные привычки – пристрастие к алкоголю, наркотикам и курению вызывает самые разные патологии развития;
  • условия работы – контакт с токсическими веществами, ионизирующее облучение;
  • возможно развитие аномалии и при длительном стрессовом состоянии.

Лечение

Аномалия развития может быть устранена только хирургическим путем. При головчатой и клиторной форме, как правило, операцию не проводят, так как порок не сказывается на функциональности органа и может рассматриваться как некоторый косметический недостаток.

Показаниями для осуществления операций является:

  • недержание мочи;
  • сильные внешние дефекты – особенно это касается мальчиков;
  • изменения в психофизическом состоянии ребенка.

Лучшим возрастом для проведения операций многие исследователи считают 4–6 лет. Однако на деле операции проводят и раньше – в 2–4 года, так как недержание мочи значительно тормозит социальное развитие ребенка.

Целью операций в зависимости от типа расщепления канала является:

  • устранение дефектов – искривление члена, расщепление половых губ;
  • формирование цельного канала;
  • формирование сфинктера.

Для решения этих задач выполняют следующие операции:

  • При стволовой эписпадии целью лечения является восстановление передней стенки мочеиспускательного канала. Для этого ее края сшивают и пересаживают лоскуты кожи на ножке.
  • При недержании мочи задачу решают двумя путями: можно восстановить сфинктер мочевого пузыря или же создать искусственное препятствие. В первом случае формируют искусственный сфинктер из пирамидных или прямых мышц живота и бедер, или сшивают мышцы внутреннего и наружного жомов органа. Во втором ушивают уретру, выкраивая лоскуты слизистой оболочки с тем, чтобы уменьшить ее диаметр.

Такие операции лучше проводить до 10–12 лет, пока нет эрекции. В дальнейшем восстановить детородную функцию даже на фоне восстановленного мочеиспускания намного сложнее.

Хирургическое лечение эписпадии у мальчиков

Девочкам назначают пластику клитора или по необходимости, пластику шейки. При этом обнажают стенку и шейку мочевого пузыря, отделяют от окружающих тканей и закрепляют к прямой кишке или влагалищу.

Шейка при этом становится удлиненной, функция сфинктера ложится на мышцы дистального отдела. Катетер оставляют на 10–14 дней, а затем удаляют. Эта методика более прогрессивна и дает лучшие результаты.

Лонные кости не сшивают, так как после устранения патологии у детей они срастаются самостоятельно.

Хирургические операции могут сопровождаться осложнениями. Возможно появление свищей в мочевом пузыре или уретре, цистита, уретрита. Кроме того, у мальчиков иногда наблюдается нарушения эрекции и бесплодие.

МедПомощь
Добавить комментарий