Пинеоцитома головного мозга: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеоцитома

Пинеоцитома головного мозга: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеоцитома — доброкачественное новообразование шишковидной железы (эпифиза), развивающееся из железистых клеток паренхимы. Клинически проявляется симптоматикой окклюзионной гидроцефалии, парезом взора, страбизмом, расстройством конвергенции.

В 50% случаев наблюдается мозжечковый синдром. Пинеоцитома выявляется по клиническим данным, результатам нейровизуализации (церебральная МРТ, КТ), анализа цереброспинальной жидкости, гистологического исследования.

Наиболее эффективное лечение — радикальная нейрохирургическая резекция, по показаниям дополненная ликворошунтирующей операцией.

Паренхиматозные опухоли эпифиза (шишковидной железы) носят название пинеаломы. Они составляют менее 1% новообразований ЦНС, включают доброкачественные (пинеоцитома) и злокачественные (пинеобластома) образования. Специалистами в сфере неврологии и нейрохирургии пинеоцитома часто обозначается термином “доброкачественная пинеалома”.

Неоплазия имеет нейроэктодермальное происхождение, возникает из клеток железистой ткани (пинеацитов), секретирующих мелатонин — основной регулятор биоритмов «сон-бодрствование». Пинеоцитома встречается в 40% случаев пинеалом, заболевают преимущественно люди молодого и среднего возраста (пик заболеваемости приходится на 25-35 лет).

Опухоль распространена повсеместно, имеет одинаковую встречаемость среди мужчин и женщин.

Пинеоцитома

Этиология доброкачественной пинеаломы точно не определена. Предполагают полиэтиологичность заболевания, включающую участие наследственных факторов, экзогенных воздействий, триггеров, провоцирующих начало роста опухоли. Наиболее вероятными этиофакторами возникновения заболевания считаются:

  • Неблагоприятная окружающая среда. Онкогенным эффектом обладает радиация, токсические вещества, содержащиеся в выхлопных газах, выбросах отдельных химических производств, пищевые консерванты и т. п. Воздействие указанных факторов повреждает клеточный геном, свойства клеток изменяются, начинается их чрезмерное деление с развитием опухолевого образования.
  • Наследственная предрасположенность. В случае пинеоцитомы не прослеживается прямая наследственная взаимосвязь. Исследователи предполагают реализацию генетической детерминированности как большей вероятности возникновения новообразования при одинаковых условиях жизни.
  • Нарушения внутриутробного развития. Неблагоприятные влияния на плод в антенатальном периоде (гипоксия, внутриутробные инфекции, алкоголь, курение беременной) способны вызывать сбой отдельных процессов развития с формированием атипичных клеток. Ребёнок рождается и растёт здоровым. В последующем воздействие провоцирующих триггеров может обусловить активацию атипичных пинеоцитов, дающих начало опухолевому процессу.
  • Черепно-мозговая травма. Не является непосредственной причиной заболевания. Способна спровоцировать рост пинеоцитомы при наличии в эпифизе латентных атипичных клеток, возникших в результате изменений генома, отклонений в процессе антенатального развития.

Указанные выше этиофакторы обуславливают трансформацию нормальных пинеоцитов в склонные к постоянному делению опухолевые клетки. Пинеоцитома характеризуется медленным неуклонным ростом.

Место её локализации (эпифиз) расположено между полушариями мозга за третьим желудочком вблизи сильвиева водопровода, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости (ликвора) из третьего желудочка в четвёртый.

Учитывая размеры шишковидной железы (в среднем 1 см в диаметре), очевидно, что даже небольшая пинеоцитома вносит изменения в анатомическое взаиморасположение окружающих эпифиз церебральных структур.

В первую очередь сдавливается сильвиев водопровод, затрудняется и периодически блокируется ликвороциркуляция. Результатом является скопление ликвора в желудочковой системе выше места блокировки — развитие окклюзионной гидроцефалии, обуславливающей основные симптомы опухоли.

В процессе роста пинеоцитома сдавливает верхние холмики среднего мозга — подкорковые центры зрительного анализатора, что вызывает появление зрительных нарушений.

При достижении значительных размеров новообразование оказывает давление на ткани мозжечка, провоцируя мозжечковую симптоматику.

Макроскопически пинеоцитома представляет собой серо-красный узел дольчатого строения, тесно спаянный с мягкой мозговой оболочкой. При микроскопическом изучении клетки опухоли имеют сходное со зрелыми пинеоцитами строение, снабжены отростками. Пинеоцитома отличается наличием пинеоцитарных розеток — скоплений клеточных отростков, имеющих вид безъядерных волокнистых зон.

В клинической картине доминируют симптомы внутричерепной гипертензии: упорная цефалгия, тошнота, рвота.

Со временем пациенты отмечают отсутствие эффекта принимаемых от головной боли медикаментов, практически постоянное, не связанное с питанием чувство подташнивания, приносящие кратковременное облегчение частые рвоты.

Типично присоединение зрительных расстройств: парез взора вверх (синдром Парино), косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, опущение верхнего века. Симптоматика носит двусторонний характер.

В половине случаев наблюдается мозжечковая атаксия: шаткость ходьбы, нистагм, дискоординация, гиперметрия движений, прерывистость речи (дизартрия), интенционный тремор. У ряда пациентов пинеоцитома протекает с эпилептическими пароксизмами. Возможно развитие гиперсомнии, у больных детского возраста — преждевременное половое созревание.

Окклюзионная гидроцефалия сопровождается ликворно-гипертензионными кризами, обусловленными преходящей практически полной блокировкой ликворооттока. Кризы характеризуются выраженной цефалгией, многократной рвотой, расстройством сознания.

Полная окклюзия сильвиева водопровода характеризуется быстрым нарастанием интракраниальной гипертензии, сдавлением головного мозга, дислокационным синдромом. В результате возникает компрессия церебрального ствола. Дисфункция локализующихся в продолговатом мозге витальных центров дыхания и сердечной деятельности ведёт к гибели больного.

Грозным осложнением является малигнизация пинеоцитомы. При злокачественной трансформации наблюдается интенсивный инвазивный рост опухоли, образование метастазов.

Анамнез заболевания (постепенное начало, неуклонное прогрессирование), клинические данные (признаки окклюзионной гидроцефалии, глазодвигательные нарушения в неврологическом статусе) позволяют неврологу предположить наличие объёмного образования в пинеальной области. С целью уточнения диагноза назначаются следующие дополнительные исследования:

  • Консультация офтальмолога. Необходима для оценки остроты зрения, проведения периметрии, офтальмоскопии. Наблюдается умеренное снижение зрительной функции преимущественно за счёт диплопии. Зрительные поля сохранны. Офтальмоскопия определяет двусторонний отёк дисков зрительного нерва, свидетельствующий о выраженной внутричерепной гипертензии.
  • Нейровизуализация. КТ, МРТ головного мозга визуализуют новообразование пинеальной локализации, выявляют окклюзию опухолью сильвиева водопровода, гидроцефалию. Пинеоцитома отличается чёткими контурами, при контрастировании — интенсивным гомогенным накоплением контрастного вещества. Отсутствие возможности проведения томографических исследований является показанием к эхоэнцефалографии, позволяющей определить объёмное образование по смещению серединного эхо-сигнала.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала осуществляется путём ликворной пункции. Противопоказанием к исследованию является выраженная гидроцефалия с угрозой развития дислокации. Анализ ликвора подтверждает повышенное содержание белка, клеточных элементов (цитоз). Отсутствие воспалительной реакции позволяет исключить абсцесс головного мозга, прочие инфекционные поражения. Обнаружение опухолевых клеток свидетельствует о злокачественном характере пинеаломы.
  • Биопсия новообразования. В большинстве случаев получение опухолевых тканей осуществляется интраоперационно, в сложных диагностических ситуациях проводится стереотаксическая биопсия. Гистологическое исследование дает возможность точно верифицировать тип новообразования.
  • Электроэнцефалография. Выступает вспомогательным диагностическим методом в случае наличия эпиприступов. Диагностирует эпилептогенный очаг на фоне неспецифических диффузных изменений биоэлектрической активности.

Пинеоцитома нуждается в дифференцировке от других опухолей эпифиза (гермином, пинеобластом), церебральных кист, абсцессов, внутримозговых гематом, паразитарных поражений. Невозможно различить указанные образования, основываясь только на клинических данных. Диагноз «пинеоцитома» требует нейровизуализационного и гистологического подтверждения.

Стандартным способом лечения доброкачественной пинеаломы является нейрохирургическое удаление. Операция производится нейрохирургом путём краниотомии с последующим инфратенториальным супрацеребеллярным доступом.

При необходимости профилактики послеоперационной гидроцефалии удаление опухоли дополняют шунтирующей операцией, вентрикулоцистерностомией III желудочка. Если пинеоцитома имеет небольшой размер, рассматривается вопрос радиохирургического удаления.

Полученные в ходе оперативного вмешательства ткани неоплазии подвергаются незамедлительному гистологическому анализу. Выявление промежуточной дифференцировки новообразования, процессов малигнизации служит показанием к послеоперационной лучевой и химиотерапии.

Нейрохирургическому лечению сопутствует симптоматическая консервативная терапия. Уменьшение гидроцефалии, профилактика отёка мозга осуществляется назначением мочегонных препаратов, инъекций магния сульфата. Многократная рвота купируется противорвотными средствами (метоклопрамидом), эпилептические пароксизмы — приёмом антиконвульсантов (диазепама, карбамазепина).

Радикальная резекция новообразования даёт пациенту шанс навсегда избавиться от заболевания. При неполном удалении оставшиеся после операции опухолевые клетки могут стать источником рецидива. Малигнизирующаяся пинеоцитома имеет серьёзный прогноз, обусловленный развитием имплантационных метастазов.

Специфическая профилактика не разработана, поскольку остаются неясными этиопатогенетические механизмы развития пинеоцитомы. К общим профилактическим мерам относится предупреждение воздействия онкогенных факторов: радиации, канцерогенов, токсинов, ведение здорового образа жизни будущими матерями.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/pineocytoma

Пинеоцитома головного мозга: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Пинеоцитома головного мозга: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеоцитома – доброкачественная опухоль шишковидной железы. Относится к редкому виду и составляет не больше процента от общего числа опухолей ЦНС. Нередко встречается у детей. Находится в задних отделах третьего желудочка головного мозга. Для лечения применяют лучевую терапию и хирургическое вмешательство.

Что такое пинеоцитома

Другое название пинеоцитомы – пинеалоцитома. Для доброкачественных опухолей мозга характерно медленное развитие, пинеоцитома – не исключение. Опухоль растет как плотный узел сферической формы серо-красного цвета.

Шишковидная железа (другое название – эпифиз) находится в центре головного мозга позади таламуса и третьего желудочка над задним средним мозгом. Благодаря шишковидной железе организм получает мелатонин – гормон, регулирующий периодичность сна, деятельность эндокринной системы, кровяное давление.

Размер эпифиза не больше 1 см в диаметре – относительно маленькая пинеоцитома вносит существенные изменения в анатомию церебральных структур, которые окружают шишковидную железу.

Симптоматика

Ввиду того что эпифиз находится рядом с водопроводящей системой мозга, его опухоль сдавливает средний мозг и третий желудочек, в результате появляются проблемы с циркуляцией спинномозговой жидкости: пространство для ее циркуляции сужается.

Сдавливание среднего мозга влечет за собой возникновение зрительных нарушений, так как средний мозг является подкорковым центром зрения. В случае, если образование доросло до значительных размеров, то оказывается давление и на мозжечок, что влечет за собой мозжечковую симптоматику, которая заключается в ухудшении координации, изменении походки. Могут возникнуть изменения в речи.

Повышенное внутричерепное давление влечет за собой сильные головные боли, легкую тошноту. С течением времени больные замечают, что обычные анальгизирующие средства не помогают, а постоянное чувство подташнивания, не связанное с приемами пищи, становится более выраженным. Возможна рвота.

К более серьезным симптомам относится частичный паралич мышц, отвечающих за движение глазных яблок, проблемы с координацией движения и ходьбой, тремор, концентрирующийся на конечностях верхней половины тела. Повреждения мозжечка также влекут за собой пониженное артериальное давление.

Для детей мужского пола характерный симптом – преждевременный пубертатный период, возникающий ввиду воздействия на ингибирующую функцию гипоталамуса. Данный симптом возникает не более, чем у 10% больных.

Из-за опухоли шишковидной железы нередко возникает нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты, «дрожание зрачками». Вероятно возникновение симптома Кольера – отклонения глазного яблока вниз при поднятии века, а также косоглазия, при котором оба глаза направлены преимущественно в сторону носа.

Встречается поражение отводящего нерва – больной не может совершать движение глазным яблоком кнаружи. Возможен неправильный ответ на источники света, проблемы с аккомодацией.

Существует злокачественная опухоль эпифиза – пинеалобластома. Агрессивна и имеет более выраженную тенденцию к распространению. Параллельно с этим, в спинном мозге формируются метастазы, возможно проявление апоплексии – внутриопухолевого кровоизлияния, которое влечет за собой разбухание заднего третьего желудочка.

Диагностические процедуры

Диагностика пинеоцитомы состоит в неврологическом обследовании. Оценивается рефлекторная деятельность и чувствительность кожи пациента.

Проводятся пробы неврологического вида для оценивания функций мозжечка, а также оценка общей координации движений. Пациент проходит осмотр у офтальмолога. Совершается оценка правильности работы нервно-мышечной системы с помощью электронейрографии.

Берется цереброспинальная жидкость, в ходе анализа внутри которой происходит поиск нетипичных клеток – в случае злокачественной опухоли шишковидной железы (пинеобластомы) такие тела будут распространены спинномозговой жидкости. Возможны рентгенологические методы в виде вентрикулографии и пневмомиелографии.

Производится биопсия исследуемого объекта. Чаще всего ткани получают во время операционного вмешательства, иногда, в сложных случаях, проводят стереотаксическую биопсию. Гистологический анализ позволяет однозначно определить тип образования.

Кт и мрт

центральное место в диагностировании опухолей эпифиза занимает компьютерная (кт) и магнитно-резонансная томографии (мрт). с помощью данных методов можно получить объемную модель исследуемого участка тканей.

метод кт базируется на рентгеновском излучении, а мрт – на более современном использовании магнитного поля. данные методы с достаточной степенью точности определить размеры, структуру, местоположение пинеоцитомы.

к менее современным методам относится узи, которое позволяет определить изменения в положении срединной структуры мозга. это позволяет косвенно установить нахождение образования в центре головного мозга.

при опухолях эпифиза в повышенном объеме синтезируются альфафетопротеин и гонадотропин (бета-хгч), анализ крови и спинномозговой жидкости позволяет это выявить.

существуют как другие виды опухолей мозга (герминома, пинеобластома), так и болезни других типов – церебральная киста, внутримозговая гематома. каждое из данных заболеваний лечится преимущественно по-разному, для эффективного лечения необходима дифференцировка. нельзя отличить между собой такие образования без проведения

гистологического исследования и нейровизуализации, только возможно поставить диагноз «пинеоцитома».

лечение пинеоцитомы

Основные методы лечения пинеоцитомы – лучевая терапия и хирургическое вмешательство, а в случае злокачественного образования в шишковидной железе к списку методов добавляется третий – химеотерапия.

Врач делает выбор в пользу того или иного метода на основании таких данных, как размер опухоли, возраст пациента, наличие осложнений, общая симптоматика.

Как правило, пинеоцитома более уязвима к хирургическому вмешательству, чем к лучевой терапии. По завершении трепанации черепа хирург удаляет опухоль, в лучшем случае – целиком. Если произошло осложнение в виде водянки головного мозга (гидроцефалии), то проводится шунтирование для вывода спинномозговой жидкости.

В случае злокачественной опухоли шишковидного тела осуществляется комплексное лечение, включающее в себя как хирургическое вмешательство, так и химиотерапию с возможным применением облучения пораженных тканей. Иногда лучевая терапия проводится до операции, чтобы уменьшить размеры злокачественной опухоли.

Если пинеоцитома физически труднодоступна, пациент пребывает в общем тяжелом состоянии или не представляется возможным безопасное использование анестезии, то хирургическое вмешательство не осуществляется. Вместо него лечение сосредотачивают на использовании лучевой терапии.

Лучевая терапия – это курс точечного облучения ионизирующим излучением (радиацией) пораженной ткани. Поток сосредотачивают на поверхности головы в области, на которой проецируется пинеоцитома. Средняя продолжительность курса лучевой терапии – несколько месяцев, около 5 процедур облучения в неделю.

Данный метод позволяет миновать хирургическое проникновение в тело пациента, однако лучевая терапия не уничтожает пинеалоцитому, она только приостанавливает ее развитие и уменьшает размеры.

Радиохирургия

Другой, более современный метод, использующий радиацию – стереотаксическая лучевая терапия – радиохирургия. Радиохирургия может применяться вместо стандартной лучевой терапии.

Радиохирургический подход таков, что опухоль облучают из радиально расположенных источников узким пучком излучения. Пучок радиации невелик и почти не представляет опасности для окружающих образование тканей, при этом излучение фокусируется в конкретной области – в пинеоцитоме.

По сравнению с классической лучевой терапией повышается точность воздействия, что позволяет сосредоточить бóльшую дозу радиации. В течение сеанса облучения местоположение пинеоцитомы контролируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Гамма-нож, кибернож, новалис – стандартные радиохирургические системы. В некоторых случаях радиохирургия служит альтернативой операции даже в том случае, если у пациента нет противопоказаний к оперативному вмешательству. Процедура безболезненная. Эффект от облучения наступает через несколько недель.

После радиохирургического курса пациенту не требуется восстановительного периода, человек возвращается к повседневной жизни, однако возможно осложнение в виде отека тканей головного мозга, которое в большинстве случаев не требует вмешательства и проходит в течение месяца.

Осложнения

Гидроцефалия влечет за собой ликворно-гипертензионные кризы, которые возникают ввиду блокировки оттока спинномозговой жидкости. Кризы сопровождаются цефалгией, множественной рвотой, помутнением рассудка.

Цельная блокировка водопровода среднего мозга характеризуется гипертензией, сдавлением мозга, смещением структур мозга относительно других его частей. В итоге происходит сжатие церебрального ствола. Ввиду сжатия центры дыхания и сердечной деятельности, которые находятся в продолговатом мозге, перестают нормально функционировать, что ведет к гибели человека.

Опухоль из доброкачественной может перейти в злокачественную, которая характеризуется быстрым ростом и образованием метастазов в спинном мозге.

Прогноз

Прогноз для пациента с пинеоцитомой зависит от локализации образования, типа пинеоцитомы, осложнений, возраста. Несмотря на то, что пинеоцитома – не злокачественная опухоль, ее рост существенно неблагоприятен для больного.

При радикальном хирургическом удалении узла у пациента имеется шанс полностью избавиться от заболевания. Если было совершено неполное удаление, то возможен рецидив.

Профилактика

Узконаправленных профилактических мер не существует, так как неизвестны как механизмы образования пинеоцитомы, так и механизмы ее развития.

К общенаправленной профилактике относятся общие меры против онкозаболеваний. Рекомендуется ограничить влияние ультрафиолетового излучения, радиации в целом, отказаться от курения, следить за массой тела. Ограничить потребление алкогольной продукции, рационально питаться. Полезна активная физическая нагрузка, такая как быстрая ходьба, бег, плавание и т.п.

Здоровый образ жизни только лишь снижает риски возникновения онкозаболеваний. Самое важное – внимание к собственному организму и своевременное обращение к врачу.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/tsentralnaya-nervnaya-sistema/pineotsitoma/

Пинеобластома головного мозга — симптомы и лечение

Пинеоцитома головного мозга: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеобластома относится к довольно редким видам новообразований, берущим начало в эпифизе (шишковидной железе) или рядом с ним. Эта опухоль относится к редким церебральным опухолям. Пинеобластома головного мозга встречается чаще всего у детей, страдают этой патологией обычно мальчики, хотя точных данных по гендерному распространению не имеется.

Подробнее о пинеобластоме

Пинеобластома относится к группе нейроэктодермальных новообразований и может сопровождаться поражением церебрального мозжечка, ствола, окклюзионной гидроцефалией.

По своей структуре неоплазия похожа на прочие злокачественные новообразования, которые зарождаются в тканях нейроэктодермального происхождения: медуллобластому, ретинобластому.

Раковый процесс берет свое начало в клетках эпифиза — железы, которая вырабатывает мелатонин (он регулирует циклы бодрствования и сна).

Эпифиз синтезирует несколько биоактивных веществ – гормонов, которые влияют на человеческие биоритмы и участвуют в деятельности эндокринной, нервной и пищеварительной систем.

Это заболевание встречается лишь в 0,1% случаев всего количества интракраниальных опухолей, по МКБ10 пинеобластома имеет код C75.3.

Шишковидная железа, или эпифиз, имеет минимальные размеры и находится между полушариями мозга за 3-им желудочком. Рядом с ним расположен «сильвиев водопровод», по которому происходит циркуляция ликвора. Эта сложная анатомическая зона, где и развивается пинеобластома, носит название пинеальная область.

Макроскопически пинеобластома является плотно-эластичным образованием бурого оттенка, микроскопически это опухоль является совокупностью мономорфных клеток мелкого размера с гиперхромными ядрами.

Можно выделить несколько особенностей пинеобластомы:

  • Агрессивный рост. Это ведет к появлению ярко выраженной клинической картины всего за несколько месяцев.
  • Повышенная выработка мелатонина – гормона, который отвечает за нормальное засыпание и пробуждение.
  • Перекрытие желудочков мозга при росте опухоли, что ведет к гидроцефалии.
  • Распространение опухоли на спинной мозг.
  • Преобладающее диагностирование этой неоплазии у детей и подростков приблизительно до 18 лет.

Причины образования пинеобластомы

Эта злокачественное новообразование появляется в результате мутации отдельных пинеоцитов, которые начинают интенсивно размножаться. Мутации имеют спорадический характер, что не исключает предрасположенности наследственного характера.

Явные причины опухолевой модификации пинеоцитов не установлены, но возможно влияние следующих факторов:

  • ионизирующее излучение. Высокий фон радиации, проведение лучевой терапии при лечении раковых опухолей могут спровоцировать появление церебральной опухоли;
  • течение беременности осложненного характера. Гипоксия плода, внутриутробные инфекции плода, токсические воздействия ведут к нарушению дифференцировки, трансформации генома некоторых клеток. Оставшиеся в эпифизе и не прошедшие дифференцировку клетки после вынашивания плода могут стать базой для формирования опухоли;
  • канцерогены. Канцерогенный эффект способны оказать вещества, имеющиеся в бытовой химии, пищевых продуктах (красители, консерванты, ароматизаторы) и прочих товарах. Канцерогены, которые поступают в организм беременной, влияют на ребенка во время внутриутробного развития, когда организм наиболее уязвим.

К провоцирующим факторам можно отнести: генетическую предрасположенность к злокачественным болезням, травмы ЦНС, оперативные вмешательства.

Симптомы пинеобластомы

К симптомам заболевания относят:

  • симптоматику внутричерепной гипертензии: ухудшение зрительной функции, интенсивная головная боль, тошнота, проходящая после рвоты.
  • повышение температуры тела.
  • судорожный синдром.

У детей младенческого возраста пинеобластома может проявляться беспокойством, капризами. По мере роста опухоли и ее прорастания в окружающие ткани возникают и другие признаки:

  • при прорастании новообразования в верхние части среднего мозга появляется косоглазие, двоение в глазах, двусторонний птоз;
  • изменение выработки мелатонина объясняет сбои в процессе сна: могут возникать трудности с засыпанием или формируется гиперсомния;
  • поражение мозжечка формирует мозжечковую атаксию: расстройство координации, шаткость походки, несоразмерность движений;
  • возможно появление гемипареза, расстройства поведения, уменьшение чувствительности половины тела.

Важно! Из-за того, что эпифиз отвечает за синтез половых гормонов, при развитии пинеобластомы у детей может наблюдаться быстрое и ранее половое созревание.

Для пинеобластомы характерны и прочие изменения в самочувствии. Это могут быть — апатия, слабость, необъяснимые колебания веса в сторону снижения или увеличения, заторможенность, становится заметным патологическое изменение поведения и личностных качеств.

Явных симптомов, говорящих о развитии именно злокачественной опухоли эпифиза, нет, так как перечисленные признаки могут быть и при прочих болезнях внутренних органов и ЦНС.

Запомните! Симптоматика пинеобластомы у детей разнообразна и часто зависит от возраста ребенка, локализации и величины опухоли.

Осложнения пинеобластомы

Для пинеобластомы характерен быстрый рост внутричерепного давления из-за окклюзии ликвороносных путей. Сильное увеличение желудочков в узком пространстве внутри черепа ведет к сдавливанию головного мозга.

Предрасположенность пинеобластомы к метастазированию объясняет формирование вторичных очагов опухоли в разных зонах головного и спинного мозга. Опасным осложнением считается кровоизлияние в тело опухоли с попаданием крови в желудочки.

По мере развития, новообразование сдавливает ткани продолговатого мозга и прорастает в места расположения витальных центров сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Вовлечение их в раковый процесс может привести к летальному исходу.

Диагностика пинеобластомы

Для постановки диагноза вначале проводится сбор анамнеза для того, чтобы иметь представление о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, ранних симптомах и времени начала болезни. Дальнейшее обследование пациента состоит из:

  • биохимического анализа крови (определяется рост показателей АЛТ, АСТ, уменьшение концентрации белка);
  • общего анализа крови (могут быть заметны признаки лейкоцитоза, анемии);
  • анализа крови на онкомаркеры;
  • осмотра окулиста. При обнаружении отечности диска зрительного нерва можно сделать выводы о повышении внутричерепного давления.
  • исследования цереброспинальной жидкости. Это помогает исключить влияние инфекции на ЦНС. Также диагностируется значительный цитоз, повышенная концентрация белка, присутствие раковых клеток. В ликворе могут определяться эритроциты при кровоизлиянии.
  • нейровизуализации. Чаще всего это МРТ головного мозга, в возрасте постарше (если присутствуют противопоказания к МРТ), могут проводить церебральную КТ. Это помогает выявить неоплазию, установить характер роста, распространенность процесса и ее месторасположение.
  • стереотаксической биопсии опухоли. Ее используют при решении вопроса о необходимости нейрохирургического лечения.
  • гистологического исследования биоптата.

Кроме вышеуказанных методов обследования, перед оперативным вмешательством нейрохирурги часто проводят следующие исследования: церебральную ангиографию или МР-ангиографию, вентрикулографию.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с доброкачественной пинеоцитомой, энцефалитом, прочими интракраниальными объемными образованиями (абсцессом, церебральной кистой, опухолями), травматическими повреждениями. В первый год жизни исключают врожденные патологии мозга. У детей младшего возраста некоторые симптомы (повышение температуры, тошнота или рвота) могут быть ошибочно приняты за симптомы кишечной инфекции.

Терапия пинеобластомы

Если ранее чаще всего проводилось консервативное лечение больных, то применение микрохирургической аппаратуры сегодня позволяет врачам повысить радикальность удаления опухоли, увеличить список показаний к оперативному вмешательству. Современная схема терапии делится на 3 базовых этапа:

Хирургическое лечение. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются: вовлечение в онкопроцесс мозгового ствола, сосудистых сплетений с риском массивного кровотечения в процессе операции. В виде паллиативных методов и для стабилизации здоровья больного перед радикальным хирургическим вмешательством используют шунтирование.

Лучевая терапия. Из-за высокой злокачественности, которой обладает пинеобластома, проводится общее облучение спинного и головного мозга и добавочное облучение ложа опухоли. Использование для введения в головной мозг капсул с радиоизотопами является наиболее результативным методом лучевой терапии при минимальном риске развития побочных эффектов.

Полихимиотерапия. Она проводится в совокупности с лучевой терапией после нейрохирургического вмешательства или как паллиативное лечение неоперабельных опухолей.

Применение химиотерапии возможно несколькими способами — когда препарат употребляют перорально или вводят в мышцу или в вену, в данном случае он проникает в кровоток и влияет на опухолевые клетки по всему организму (этот способ носит название системной химиотерапии).

При введении препарата непосредственно в орган, позвоночник препарат влияет на опухолевые клетки именно в этих областях (это называется — местная химиотерапия).

Химиотерапия комбинированного характера подразумевает использование более одного противоопухолевого средства. Выбор метода введения химиопрепарата и типа химиотерапии зависит от формы и стадии рака.

Чаще всего применяют полихимиотерапию, которая состоит из комбинации 2-3 препаратов-цитостатиков («Этопозид», «Винкристин», «Карбоплатин»).

Возникающие побочные эффекты химиотерапии нуждаются в дополнительном симптоматическом лечении.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Выбор способов терапии зависит от таких моментов:

  • локализация новообразования в головном мозге;
  • возраст пациента на момент диагностирования опухоли;
  • количество опухолей, оставшихся после проведения операции;
  • распространение рака на прочие части ЦНС: спинной мозг и оболочки мозга, другие органы — кости и легкие;
  • первичная ли это опухоль или рецидив заболевания.

Самый эффективный способ лечения – хирургический, но при сильной распространенности опухоли он почти никогда не проводится.

цель оперативного вмешательства – абсолютное удаление пинеобластомы. Хирургические операции на головном мозге выделяются своей сложностью, нейрохирург должен выполнить отсечение модифицированных тканей так, чтобы не были задеты здоровые и функционирующие мозговые структуры.

Некоторые способы терапии рака способны вызывать побочные эффекты, которые могут проявиться через несколько месяцев или лет после лечения у практически выздоровевших пациентов. Такие последствия называются отдаленными. К подобного рода последствиям терапии заболевания относят:

  • различные физические расстройства.
  • трансформация мышления, способности к обучению, изменение памяти, смена настроения, эмоционального состояния.
  • Возникновение вторичного рака (новые типы рака).

Отдельные отдаленные последствия возможно вылечить или снизить их симптоматику.

по теме:

Прогноз пинеобластомы

Прогноз выживаемости заболевания зависит от следующих факторов:

  • величина и распространенность новообразования до проведения операции;
  • наличие остаточные раковых клеток после операции;
  • возраст больного.

Летальный исход вызывается сдавливанием мозга, кровоизлиянием в желудочки, втягиванием в процесс жизненно важных центров продолговатого мозга. Комбинированное 3-х этапное лечение помогает увеличить продолжительность жизни больных. Предрасположенность новообразования к имплантационному распространению и метастазированию объясняет высокий процент рецидивов.

Пинеобластома у детей до 5 лет отличается более злокачественным течением, 5-летняя выживаемость может быть только в 15% случаев, у детей старше 6 лет прогноз намного благоприятнее.

В случае диссеминации опухоли больные умирают в течение года с момента проявления клинических симптомов. Прооперированные пациенты доживают до пятилетнего рубежа в 60-70% случаев.

Преждевременная смерть возможна при неоперабельности опухоли.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/pineoblastoma/

Пинеоцитома головного мозга: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеоцитома головного мозга: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Пинеоцитома – это опухоль одного из отделов головного мозга – эпифиза. Данное новообразование относится к группе доброкачественных заболеваний.

Отсутствие лечения на ранних стадиях развития пинеоцитомы становится причиной ее прогрессирования и злокачественного перерождения.

Описание

Пинеоцитома обозначается также таким термином, как доброкачественная пинеалома. Она образуется из зрелых пинеоцитов шишковидного тела, то есть эпифиза.

Все изменения, происходящие в организме человека при образовании пинеоцитомы, связаны с тем, что опухоль меняет функционирование эпифиза. Шишковидное тело имеет размеры не больше 12 мм и вес около 200 миллиграмм, но, несмотря на такую незначительную величину, от эпифиза зависит работа многих систем.

Этот орган головного мозга вырабатывает ряд жизненно важных веществ:

  • Мелатонин. Этот гормон отвечает за биологические часы, то есть за смену биоритмов отдыха и сна.
  • Серотонин принимает участие в регуляции работы ЦНС, эндокринной, пищеварительной и выделительной систем.

Если выработка и обмен гормонов в шишковидной железе нарушается, то у человека возникает ряд достаточно серьезных проблем со здоровьем.

Доброкачественная пинеалома, достигающая крупных размеров, сдавливает рядом находящиеся структуры головного мозга, что приводит к появлению неврологической симптоматики. Пинеоцитома представляет собой узел с розовато-серой окраской, отличается медленным ростом, но не исключается ее прорастание в ствол мозга.

Разновидности

Прогноз дальнейшего развития пинеальных новообразований зависит от их разновидности:

  • Пинеоцитомы характеризуются доброкачественным течением с медленным ростом. Опухоль имеет четкие границы, ее клетки не переходят в рядом расположенные ткани и не мигрируют в отдаленные органы. Опасность для здоровья возникает, когда пинеоцитома становится большой и начинает давить на те отделы головного мозга, которые отвечают за работу самых важных органов. Инкапсулированные образования заключены в капсулу и именно их проще всего обнаружить при исследовании и удалить.
  • Пинеобластома – злокачественный узел, характеризующийся быстрым увеличением. Образование имеет сероватую окраску, в нем обнаруживаются участки кровоизлияний и омертвевших тканей. Пинеобластома распространяется на рядом находящиеся с ней структуры, разрушает их и нарушает функционирование. В редких случаях раковые клетки метастазируют вместе с ликвором.
  • Смешанные опухоли эпифиза проявляются симптомами и нарушениями, которые относят и к доброкачественному и к злокачественному процессу.

Причины развития

Точные причины образования пинеалом в настоящее время пока не установлены. Опухоль эпифиза начинает развиваться в результате трансформации ее клеток, имеющих особое строение.

Клетки расположенной глубоко в головном мозге шишковидной железы наделены тонкими и длинными отростками, посредством которых они контактируют с другими клетками мозга – астроцитами.

Симптомы пинеаломы

В том случае, если пинеалома развивается у детей, то самый типичный признак болезни в этом случае – быстрое половое развитие.

Другие симптомы этого вида опухоли объясняются локализацией эпифиза. Шишковидное тело находится кзади от третьего желудочка и рядом с сильвиевым водопроводом головного мозга. Пинеалома сдавливает эти структуры, что нарушает циркуляцию ликвора и как результат этого внутричерепное давление повышается.

У болеющего человека развиваются следующие симптомы:

  • Головная боль, протекает она в виде приступов.
  • Тошнота. На пике головной боли нередко появляется рвота.
  • Паралич, блокирующий движение глазных яблок вниз и вверх.
  • Нарушается координация при ходьбе и выполнении привычных движений.
  • Тремор верхних конечностей.
  • Нарушается речевая функция.
  • Меняется почерк.
  • Появляются судорожные и эпилептические приступы.
  • Постоянная сонливость.
  • Выраженная слабость.
  • Снижение или увеличение веса без субъективных причин.

Одно из самых редких изменений при пинеаломе это возникновение апоплексии – кровоизлияния внутри опухоли, проявляющееся вторичной неврологической симптоматикой и увеличением третьего заднего желудочка.

Диагностика

Позднее выявление пинеоцитом связано с тем, что это заболевание на ранней стадии имеет мало отличительных признаков, а дебют недуга обычно начинается с признаков внутричерепной гипертензии.

Если у пациента предполагается опухоль головного мозга, то обязательно назначается ряд стандартных диагностических процедур:

  • Неврологический осмотр позволяет выявить степень нарушения основных функций, признаки расстройства моторики, глазодвигательные изменения. Невролог производит и оценку сохранности рефлексов.
  • Офтальмологическое обследование назначается, если у пациента выявляются зрительные нарушения.
  • Электромиография определяет степень патологического нарушения иннервации.
  • Электронейрография выявляет изменения в нервной проводимости.
  • КТ и МРТ назначаются с целью изучения тканей мозга послойно. Эти два метода являются самыми информативными при диагностировании опухолей в головном мозге.
  • Вентрикулография – рентгеноконтрастное обследование, необходимое для изучения патологии полостей желудочков мозга.
  • УЗИ сканирование требуется для оценки смещения срединных структур головного мозга и выявляет застойные процессы.
  • Анализ крови на гормоны требуется для выявления того, насколько отклонена от нормы выработка гормонов эпифиза.
  • Люмбальная пункция – забор спинномозговой жидкости для обнаружения в ней атипичных клеток.

Диагноз выставляется только на основании всех данных, полученных при обследовании.

Лечение пинеоцитомы шишковидного тела

Стандартное лечение обнаруженной пинеоцитомы это хирургическое вмешательство, во время которого производится трепанация черепа, и опухоль иссекается.

об удалении пинеоцитомы:

Операция может быть назначена пациенту, если опухоль находится в доступном месте, а состояние больного оценивается как стабильное.

В связи с тем, что шишковидная железа расположена в глубине черепной коробки, риск развития осложнений при таком лечении составляет 70%. Тем не менее, только удаление пинеоцитомы способно полностью избавить больного от симптомов этого заболевания и предотвратить дальнейшие осложнения.

Если выявлено злокачественное течение новообразования, то хирургический метод терапии сочетается с химиотерапией или лучевым облучением. До операции облучение также может применяться, так как под его воздействием развитие раковых клеток прекращается, и рост опухоли останавливается.

При пинеоцитомах лучевая терапия используется гораздо чаще, чем другие методики лечения. Курс радиационного облучения составляет пять сеансов в неделю, иногда требуется терапия в течение нескольких недель.

На сегодня большей популярностью пользуется такой метод, как стереотаксическая лучевая терапия.

При таком лечении на опухоль воздействуют с разных сторон тончайшим пучком радиации, это обеспечивает сохранность окружающих тканей и полную гибель раковых клеток.

Стереотаксическая радиохирургия чаще всего использует Кибер-нож, положение которого контролируется при помощи компьютерных программ и томографии. Это обеспечивает максимально точное направление лучей и исключает развитие осложнений. Радиохирургия безболезненна, не требует подготовки, после сеансов пациент прекрасно себя чувствует.

Нужно сказать, что эффект от стереотаксической лучевой терапии появится через два-три месяца. Курсы радиохирургии могут назначаться неоднократно.

При необходимости пациенту назначается паллиативное лечение. Оно заключается в проведении шунтирующих операций, обеспечивающих альтернативный путь выхода спинномозговой жидкости, что уменьшает неврологическую симптоматику.

Прогноз пинеоцитомы

Прогноз течения пинеоцитомы зависит от нескольких факторов, это операбельность образования, его гистологический тип, наличие других патологий и возраст больного.

Обширное разрастание даже доброкачественного узла крайне неблагоприятно для пациента.

Согласно статистическим данным своевременно проведенная операция дает шансы примерно 80% больных жить не менее 5 лет.

При обнаружении пинеобластом прогноз крайне неблагоприятный. Эти опухоли быстро растут, проникают в жизненно важные церебральные структуры и нарушают их функционирование.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/pineotsitoma.html

МедПомощь
Добавить комментарий