Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, лечение, классификация, диагноз

Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, лечение, классификация, диагноз

Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, лечение, классификация, диагноз

Рестриктивная сердечная кардиомиопатия (РКМП) развивается вследствие разных причин, некоторые из них вплоть до наших дней не удается установить с точностью.

Болезнь характерна тем, что на миокарде образуются участки, сопротивляющиеся диастолическому наполнению из-за нерастяжимых стенок.

Такой патологии подвержены оба желудочка, но страдает чаще всего левый, на который распределяется самая большая нагрузка.

Особенности болезни

Рестриктивная кардиомиопатия относится к наименее распространенным видам кардиомиопатий, из-за чего она остается и самой слабоизученной. Подвержены РКМП по большей степени люди молодого возраста, а так же дети. Медики отмечают, что по своим проявлениям она схожа с гипертрофической кардиомиопатией.

Это заболевание принято относить к патологиям смешанного генеза, то есть когда наличествуют благоприятные для развития РКМП факторы в виде наследственной склонности и сопутствующей болезни. Чаще всего ее признаки наиболее заметны при физических нагрузках, поскольку измененное сердце сопротивляется нормальному наполнению кровью.

О классификации заболеваний с диагнозом «кардиомиопатия» читайте далее.

Различие разных видов кардиомиопатии (схема)

Классификация и формы

Выделяют первичную РКМП, которую относят к идиопатическим (т. е. происхождение неизвестно), а так же вторичную. Последняя может появляться вследствие развития в организме самых разных болезней.

РКМП так же бывает в форме эндомиокардиальной болезни, подразделяющейся на два отдельных подвида:

  • С эозинофилией. Это особые клетки в составе крови и при развитии заболевания их количество повышается. На фоне этого происходит уплотнение стенок сердца. Его повреждение происходит в результате гибели эозинофилов.
  • Эндомиокардиальный фиброз. Внутренние стенки мышцы тоже уплотняются, однако изменения состава крови не происходит. Патология присуща новорожденным детям и становится причиной быстрой смерти.

По форме распространения отложений выделяют облитерирующую (отложения под полостями сердца и внутри них), а так же диффузную инфильтрацию. В последнем случае отложения распределены равномерно.

Причины возникновения

Причин появления первичной РКМП не выявлено, а вот вторичная возникает в результате таких патологий, как:

  1. склеродермия,
  2. гемохроматоз,
  3. гликогенозы,
  4. саркоидоз,
  5. карциноид,
  6. амилоидоз,
  7. развитие опухолей,
  8. радиационное поражение сердечной мышцы,
  9. прием лекарственных средств.

К инфекционным причинам появления эндомиокардиального фиброза относят наличие в организме паразитов. Далее мы поговрим про первичные и вторичные признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у человека

Тяжесть симптоматики зависит от того, насколько тяжелое поражение сердца наличествует у пациента. Ранние признаки развития РКМП следующие:

  • Повышенная утомляемость;
  • Аритмичное сердцебиение;
  • Одышка и поверхностное дыхание, когда наличествует неудовлетворенность вдохом;
  • Отеки ног;
  • Спутанность сознания или его потеря.

По мере прогрессирования болезни происходит и ухудшение клинических признаков. Наблюдается постоянное высокое АД, набухают вены, развивается аритмия, асцит и гепатомегалия.

Диагностика

Диагностические методы весьма обширны. Вначале собирают анамнез. Для физического состояния пациента характерно наличие легочных хрипов, набухших вен, его пульс ускорен, сердечные тоны выражены слабо. Более точная диагностика включает в себя следующие меры:

  • ЭКГ. Хотя исследование не способно выявить специфичные признаки, оно показывает на изменение толщины стенок и выявляет нарушения ритма биения.
  • Рентгенография помогает оценивать изменение размера сердца, определять, увеличены ли предсердия и присутствует ли застой в сосудах.
  • ЭхоКГ. Применяется для определения толщины и объема полостей мышцы, выявления тромбов и нарушения кровообращения в сердце.
  • Ангиография. Метод, при котором специальное красящее вещество вводят в полости сосудов. Контраст позволяет определить их точный размер и выявить склонность к тромбоэмболии.
  • МРТ и СКТ позволяют получить самое точное изображение органов.
  • Катетеризация, при которой специальные трубки-катетеры вводят в полости сосудов для того, чтобы замерить кровяное давление в сердце и определить наличие обратного тока крови.
  • Биопсия проводится при катетеризации, но этот метод исследования выбирают редко, лишь при условии, что другие способы исследования не помогают выявить причину развития РКМП.

Лечение

Лечение вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводится лишь для устранения симптомов и предотвращения осложнений. Специфической терапии до сих пор не существует.

Терапевтическим метод

Кровопускание несколько устаревший метод, но его вместе с хелатами используют для выведения избытка железа.

Не последнюю роль в этом играет выполнение специального комплекса упражнений и занятия спортом в целом, а так же поддержание диеты. Ограничивать придется не только употребление указанных врачом продуктов, но и воды, а так же соли.

Медикаментозные способ

Лекарственные средства в каждом случае подбирает врач, так как список используемых препаратов разный и зависеть он будет от причин, которые повлекли развитие заболевания.

Терапия основной болезни — это одна из главных целей. Так, при гемохроматозе показано принимать хелаты — медикаменты, связывающие железо для выведения из организма.

Это помогает предотвратить его накопление в сердце, что предотвращает растяжимость его стенок.

Если причиной болезни послужил саркоидоз, назначают глюкокортикостероиды, а для лучшей растяжимости миокарда принимают препараты кальция.

Для предотвращения осложнений, которые с большой долей вероятности могут появиться при рестриктивной кардиомиопатии используют следующие медикаменты:

  1. Бета-адреноблокаторы. При развитии сердечной недостаточности их комплексно применяют с ингибиторами АПФ.
  2. Диуретики. Позволяют избавляться от застоя солей и жидкости.
  3. В качестве замены ингибиторов АПФ назначают антагонисты рецепторов к ангиотензину.
  4. Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительные способности мышцы.
  5. Вместо диуретиков могут назначить антагонисты рецепторов к альдостерону. Вместе со слабым мочегонным эффектом они обладают способностью задерживать в организме калий.

При профилактике тромбоэмболии особую роль играют медикаменты из разряда прямых и непрямых антикоагулянтов. Они помогают рассасываться кровяным сгусткам, а так же предотвращают их образование на стенках сосудов. Если пренебречь такой терапией, то внезапная смерть способна наступить в любой момент.

Оперативное вмешательство

Оперативное вмешательство так же применяют для лечения рестриктивной кардиомиопатии. В частности, может быть назначено иссечение участка утолщенного миокарда, что возвращает сердцу способность расслабления и восстанавливает тем самым диастолические функции.

В тяжелых случаях, когда клапаны сердца не справляются со своей работой и не удерживают ток крови, проводят их замену на протезы. Если серьезно нарушено проведение электрического импульса, тогда уже устанавливают электрокардиостимулятор, который выступит водителем ритма.

Самым кардинальным методом лечения является пересадка сердца. Однако доказано, что трансплантация не всегда эффективна, так как под действием тех же факторов возможно развитие повторной рестриктивной кардиомиопатии.

Следующее видео расскажет о хирургическом вмешательстве при рестриктивной кардиомиопатии:

Профилактика заболевания

Для рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют не только специфические методы лечения, но и профилактики. Даже при условии ведения ЗОЖ риск ее возникновения остается высоким, если она передается наследственно.

Предотвратить вторичную кардиомиопатию возможно только при условии полноценной профилактики всех болезней, которые способны ее спровоцировать.

Так как не последнюю роль играет факт своевременного выявления патологии, важно ежегодно проходить плановую диспансеризацию.

Лишь таким образом можно будет предупредить усугубление болезни, своевременно вылечить ее и избежать негативного прогноза.

Осложнения

dilated cardiomyopathy

Самыми частыми осложнениями, которые сопровождают рестриктивную кардиомиопатию, являются:

  • Замедление проводимости электрического импульса в сердечной мышце;
  • Нарушение кровообращения в результате появления хронической недостаточности;
  • Формирование тромбов в полости сердечных сосудов;
  • Появление нарушений ритма.

Прогноз

Уже спустя 5 лет после выявления заболевания до 50% пациентов погибают. Причиной такого исхода становится либо прогрессирование кардиомиопатии, либо появление осложнений, которые влекут летальный исход. Однако по статистике около 50% заболевших (при условии соблюдения всех правил и рекомендаций относительно терапии заболевания) способны прожить более 10 лет.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/restriktivnaya.html

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, лечение, классификация, диагноз

Рестриктивныекардиомиопатии(РКМП) – это неоднородная группапервичных (идиопатических) и  вторичныхзаболеваний сердца, сопровождающихсяпоражением эндокардаи/или миокарда, которое приводитк выраженному фиксированномуограничению (рестрикции) заполненияжелудочков в диастолу и развитиюдиастолическойдисфункцииодного или обоих желудочков и прогрессирующейдиастолической ХСН.

Этиология

Различаютпервичные идиопатические РКМП, этиологиякоторых неизвестна, и вторичныерестриктивные поражения сердца,развивающиеся при некоторых известныхзаболеваниях. Основные причинывозникновения РКМП приведены в таблице.

Причины рестриктивныхкардиомиопатий

Первичные (идиопатические) формы РКМПВторичные формы РКМП
Эндомиокардиальный фиброзАмилоидоз (преимущественно первичный)
Фибропластический эндокардит(болезнь Леффлера)Гемохроматоз
Системная склеродермия
Саркоидоз
Карциноидная болезнь сердца
Гликогенозы
Радиационные поражения сердца
Поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

К первичным(идиопатическим) формам РКМП в настоящеевремя относят два заболевания:

– эндомиокардиальныйфиброз;

-фибропластический эндокардит(болезнь Леффлера).

Фибропластическийэндокардит(болезнь Леффлера) встречается в странахс умеренным климатом.

Это заболеваниерассматривается как одно из осложненийгиперэозинофильного синдрома, прикотором наблюдаются выраженнаяэозинофилия (до 75% эозинофилов),сохраняющаяся в течение несколькихмесяцев, лейкоцитоз и поражениевнутренних органов (сердца, печени,селезенки, почек, костного мозга).

Причиныстоль необычной гиперэозинофилиинеизвестны. В части случаев у больныхс гиперэозинофилией выявляютсяглистная инвазия, эозинофильный лейкоз,узелковый периартериит, рак различнойлокализации, бронхиальная астма,лекарственная болезнь и др.

Приэтом морфологически измененные эозинофилыинфильтрируют миокард и эндокард.Белок дегранулированных эозинофилов,обладающий выраженным кардиотоксическимдействием, проникает в клетки сердца,повреждает митохондрии и  приводитк некрозу клеток.

В последующемпроисходит значительное фиброзноеутолщение эндокардаи субэндокардиальныхслоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец,и образование внутрисердечныхтромбов. Поражаются один или обажелудочка.

В результате фиброзныхизменений клапанногоаппарата(папиллярные мышцы, хорды) развиваетсяотносительная недостаточность митральногои трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальныйфиброзв европейских странах встречаетсячрезвычайно редко. Заболеваниераспространено в некоторых регионахАфрики (Уганда, Кения, Нигерия и др.),где является очень частой причиной(около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточностии летальных исходов.

Морфологическиеизменения в эндокардеи миокарде при этом заболеваниинапоминают таковые при болезни Леффлера.Обычно поражаются оба желудочка, режетолько ЛЖ или ПЖ.

Вторичныепоражения сердца, сопровождающиесятипичной рестрикцией миокарда желудочков,встречаются при таких заболеваниях,как амилоидоз, гемохроматоз, системнаясклеродермия, карциноидная болезньсердца, при радиационных пораженияхсердца и др. В большинстве случаевречь идет о выраженной инфильтрациимиокарда (амилоидоз) или токсическомповреждении и гибели кардиомиоцитов,сопровождающемся развитием фибрознойткани в толще миокарда и эндокарде.

Патогенез

Общимипризнаками для всех перечисленныхзаболеваний, лежащих в основеформирования РКМП, является выраженноеограничение (рестрикция) заполненияжелудочков во время диастолы и постепенноеуменьшение размеров полости желудочков,вплоть до их облитерации.

Важнойособенностью диастолического заполненияжелудочков у больных РКМП являетсято, что оно осуществляется в самомначале диастолы – во время короткогопериода быстрого наполнения, а в последующемзаполнения желудочков кровью почти непроисходит.

В результате невозможностидальнейшего расширения желудочков поддействием заполняющей их крови резкоповышается КДД в желудочках. Вместес этим возрастает давление в предсердияхи в венах малого и большогокругов кровообращения.

В конечномсчете развивается диастолическая ХСН -лево-, правожелудочковая илибивентрикулярная, в зависимости оттого, поражение какого отдела сердцапреобладает.

Запомните

ПриРКМП наиболее характерными гемодинамическимии морфологиче-скими изменениямиявляются:

1. Выраженноеутолщение, уплотнение и снижениеэластичности эндокардаи/или миокарда.

2. Ограничительное(рестриктивное) фиксированное нарушениезаполнения кровью одного или обоихжелудочков, причем их заполнение кровьюосуществляется только в началепериода быстрого наполнения.

3. Уменьшениеразмеров полости желудочков и одновременнозначительное расширение предсердий,обусловленное перегрузкой предсердийи наличием митральной и трикуспидальнойнедостаточности.

4. Застойкрови в венах малого и/или большогокругов кровообращения.

5. Образованиевнутрисердечных тромбов и повышениериска тромбоэмболических осложнений.

Клиника

Клиническаякартина РКМП складывается из системныхпроявлений основного заболевания ипризнаков лево-, правожелудочковой илибивентрикулярной диастолической ХСН.

Преобладаниепоражения правых отделов сердцахарактеризуется признаками правожелудочковойсердечной недостаточности. У больныхпоявляются выраженные отеки, акроцианоз,асцит, застойная печень и селезенка,набухание шейных вен, гепато-югулярныйрефлюкс и другие признаки.

В прекардиальнойобласти пальпируется усиленный сердечныйтолчок (слева от грудины во II-IV межреберьях),хотя эпигастральная пульсация выраженав меньшей степени, чем это бывает пригипертрофии ПЖ в сочетании с егодилатацией, например, у больныххроническим легочным сердцем илимитральным стенозом.

Перкуторнонередко можно обнаружить смещениеправой границы относительной тупостисердца вправо, преимущественно за счетдилатированного ПП.

Приаускультации определяется ослаблениеI и II тонов сердца. На верхушке и слеваот грудины в  IV-V межреберьях обычнохорошо выслушивается III патологическийтон сердца, обусловленный гидравлическимударом порции крови о неподвижную стенкужелудочка, который через короткое времяот начала диастолы практически полностьюперестает расслабляться.

Систолическийшум трикуспидальной недостаточностивыслушивается в нижней трети грудиныи  не всегда соответствует трикуспидальнойнедостаточности, так как имеетсязначительное уменьшение ударноговыброса и скорости изоволюмическогосокращения ПЖ.

Преобладаниепоражения левых отделов сердцасопровождается признаками левожелудочковой,а затем бивентрикулярной сердечнойнедостаточности. Больные вначалежалуются на одышку, приступы удушья,слабость, утомляемость.

При аускультацииопределяется ослабление I тона, акцентII тона на легочной артерии, громкийпатологический III тон на верхушке сердцаи систолический шум, проводящийсяв левую подмышечную область.

Современем к  этим признакам присоединяютсяклинические проявления правожелудочковойнедостаточности (отеки ног, цианоз,гепатомегалия, асцит, набухание шейныхвен и т.д.).

Диагностика

Электрокардиография

Изменения ЭКГ приРКМП неспецифичны. В зависимости отпричин заболевания и характерапоражения сердца на ЭКГ можно выявить:

– низкий вольтажжелудочкового комплекса QRS;

-неспецифические изменения сегментаRS-Т и зубца Т;

-блокаду левой ножки пучка Гиса (реже -другие внутрижелудочковые и aV-блокады);

– нарушениясердечного ритма (мерцательная аритмия,экстрасистолия и др.);

– признаки перегрузкипредсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale).

Рентгенография

Нарентгенограммах обычно определяютсянормальные или уменьшенные размерысердца, за исключением рентгенологическихпризнаков расширения предсердий.Выявляются также признаки застоя кровив малом круге кровообращения.

Эхокардиография

Эхокардиографияявляется основным методом, позволяющимзаподозрить наличие у больного РКМП.При одномерном, двухмерном и допплеровскомэхокардиографическомисследовании у больных РКМП можнообнаружить:

1.Утолщение эндокардас уменьшением размеров полостейжелудочков.

2. Различные вариантыпарадоксального движения МЖП.

3. Пролабированиемитрального и трикуспидальногоклапанов.

4.Выраженную диастолическуюдисфункциюмиокарда желудочков по рестриктивномутипу, с  увеличением максимальнойскорости раннего диастолическогонаполнения (Pеаk Е) и уменьшениемдлительности изоволюмическогорасслабления миокарда (IVRT) и временизамедления раннего диастолическогонаполнения (DТ).

5.Относительную недостаточность митральногои трикуспидального клапанов.

6. Наличиевнутрисердечных пристеночных тромбов.

Лечение

В большинствеслучаев медикаментозное лечение РКМПоказывается малоэффективным. При наличиигиперэозинофильного синдрома обычноназначают кортикостероидыи иммунодепрессанты.

При возникновенииХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид,фуросемид), вазодилататоры (нитраты),непрямые антикоагулянтны, хотя труднорассчитывать на хороший эффект такойтерапии. Мало того, применение нитратови диуретиков может значительноснизить венозный возврат к сердцу,что еще больше ограничивает наполнениежелудочков и сердечный выброс.

Применениесердечных гликозидов при РКМП также непоказано, поскольку сократимостьмиокарда и систолическая функцияжелудочков в большинстве случаевостаются нормальными, а  фактором,лимитирующим кровообращение, являетсянарушение диастолического заполненияжелудочков.

Прифибропластическом эндокардитеЛеффлера возможно хирургическое лечение.Операция заключается в  иссеченииутолщенного эндокардаи восстановлении тем самым нарушеннойдиастолическойфункциижелудочков.

Прогноз

Припоявлении клинических признаков ХСНпрогноз весьма неблагоприятный: больныхумирает в течение 1,5-2,0 лет. Прогнозухудшается еще больше при возникновенииаритмий и тромбоэмболическихосложнений. Оперативное лечение приболезни Леффлера в некоторых случаяхзначительно улучшает состояние больныхи прогноз заболевания.

Запомните

ПриРКМП наиболее характерными гемодинамическимии морфологиче-скими изменениямиявляются:

1. Выраженноеутолщение, уплотнение и снижениеэластичности эндокардаи/или миокарда.

2. Ограничительное(рестриктивное) фиксированное нарушениезаполне-ния кровью одного или обоихжелудочков, причем их заполнение кровьюосуществляется только в началепериода быстрого наполнения.

3. Уменьшениеразмеров полости желудочков и одновременнозначительное расширение предсердий,обусловленное перегрузкой предсердийи наличием митральной и  трикуспидальнойнедостаточности.

4. Застойкрови в венах малого и/или большогокругов кровообращения.

5. Образованиевнутрисердечных тромбов и  повышениериска тромбоэмболических осложнений.

Источник: https://studfile.net/preview/5165329/page:8/

Рестриктивная кардиомиопатия сердца у взрослых и детей: особенности болезни, ее симптомы и методы лечения – ODSIS Медицинский портал

Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, лечение, классификация, диагноз

Рестриктивная сердечная кардиомиопатия (РКМП) развивается вследствие разных причин, некоторые из них вплоть до наших дней не удается установить с точностью.

Болезнь характерна тем, что на миокарде образуются участки, сопротивляющиеся диастолическому наполнению из-за нерастяжимых стенок.

Такой патологии подвержены оба желудочка, но страдает чаще всего левый, на который распределяется самая большая нагрузка.

Кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, лечение, классификация, диагноз

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии.

В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца.

При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда.

Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.

В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.

Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

МедПомощь
Добавить комментарий